Сирингомієлія, симптоми і лікування

Сирингомієлія - ??захворювання центральної нервової, системи, що характеризується утворенням порожнин по довжині спинного мозку і розростанням глиозной тканини. Сирингомієлія може бути обумовлена ??аномалією у розвитку заднього шва (дизрафія) в місці змикання медулярної трубки, що нерідко супроводжується аномаліями в розташуванні окремих частин спинного мозку, зміщенням центрального каналу, його подвоєнням і т. П. Аномалії, що виникають в результаті неправильного замикання медулярної трубки, можуть призвести до порушення нормального диференціювання ектодерми, до надмірного утворення клітин глії (спонгіобластов) або епендіми. В одних випадках патологічні властивості ектодермальних клітин залишаються в прихованому стані протягом того чи іншого терміну життя людини, що не проявляючись ніякими порушеннями. В інших, можливо, під впливом зовнішніх моментів, приховані дефекти розвитку нервової системи перетворюються на явне і прогресуюче захворювання. З несприятливих факторів зовнішнього середовища слід відзначити такі, як травма, інфекції, інтоксикації, ендокринно-обмінні порушення, фізичне перенапруження та ін. Первинним буває розростання глії або утворення порожнин. Вони розташовуються або в центрі, в області центрального спинномозкового каналу, або поширюються в бічні відділи мозку (частіше в задні роги). Центральна порожнину іноді простежується по всьому довжині спинного мозку, іноді заходить в довгастий мозок. Одночасно може спостерігатися значне розширення -Бічні шлуночків мозку. Найбільш різко порожнини бувають виражені в шийному потовщенні я грудної частини спинного мозку. Одні порожнини представляють собою розширення центрального каналу - гідроміеліческіе порожнини; інші - розташовані ексцентрично, або пов'язані з центральним каналом, або відділені від нього. Таким чином, встановлено патогенетичне єдність гліоматоза, гідроміеліі і гідроцефалії із залученням до процесу спинного мозку, довгастого і верхніх відділів. Поряд з відкритою внутрішньої гідроцефалією виявляється зовнішня гідроцефалія, кістозний або сліпчівий арахноидит. Сирингомієлія зазвичай розвивається на основі дизрафического статусу. До «йому належать аномалії розвитку: воронкообразная або желобообразних деформація грудини, кифосколиоз, різна величина грудних залоз, нічне нетримання сечі, високе небо, неправильне положення зубів, аномалії розвитку черепа і хребта (перехідні хребці, додаткові ребра, синостоза), різні асиметрії тіла, додаткові соски грудних залоз і додаткові рудиментарні грудні залози, гіперпігментація окремих частин тіла. Деякі автори, крім аномалій розвитку, до дизрафического статусу відносять м'язові атрофії, розлади чутливості, деякі порушення з боку внутрішніх органів, які можуть бути наслідком вже розвиненого захворювання. У зв'язку з цим Д. А. Шамбуров вважає, що правильніше зараховувати до дизрафического статусу тільки аномалії розвитку, з якими народжується дитина. Клініка сирингомиелии включає наступні симптоми. 1. Розлади чутливості характеризуються симптомами випадання чи роздратування, а іноді їх поєднанням. Розлади чутливості носять типовий дисоційованому характер: зниження або втрата больової і температурної чутливості при схоронності тактильної і м'язово-суглобової. Порушення чутливості частіше носять сегментарний характер у вигляді «полукурткі» або «куртки». Рідше зустрічаються провідникові і периферичні типи розподілу анестезій або гипестезія. Локалізація розладів чутливості порівняно точно вказує на місце максимального ураження спинного мозку по довжині і в поперечному напрямку. Однак межі порушень чутливості в деяких випадках можуть бути рухливі: встановлена ??раніше гипестезия зникає, або межі її звужуються, або іноді знову виявляються. Це явище пояснюється, з одного боку, коливаннями обсягу порожнин в спинному мозку, з іншого - функціональної виснажуваністю пошкоджених клітин задніх рогів. Розлади чутливості на тулубі найчастіше локалізуються в зонах, іннервіруємих шийними і грудними сегментами. Нерідко порушення чутливості поширюються на область іннервації спадного корінця трійчастого нерва. Зазвичай захоплюється зовнішня зона, в привушної області, рідше інші зони, причому в областях носа і рота чутливість майже завжди зберігається. Причиною такого розподілу порушень чутливості є ураження низхідних шляхів трійчастого нерва або желатинозного речовини в шийних сегментах спинного мозку і нижньої бульварній частині стовбура мозку. Крім симптомів випадання чутливості, часто при сирингомиелии відзначаються симптоми подразнення - болі і парестезії. Болі зустрічаються часто і нерідко є першою ознакою хвороби, до якого пізніше, іноді кілька років потому, приєднуються інші симптоми. Найчастіше болі локалізуються в області верхніх кінцівок, шиї, лопатки, потиличної області, рідше - в грудях, спині, нижніх кінцівках. При сірінгобульбія болі можуть локалізуватися в зоні, иннервируемой трійчастого нерва. Спочатку болю мають пароксизмальної характер, потім робляться постійними. Болі можуть локалізуватися і в тих ділянках, де є гіпестезія. Вони зазвичай мають неприємний, болісний відтінок. Причина болю полягає в ураженні клітин задніх рогів, желатінозной субстанції, і тому болю в подібних випадках мають корінцеву проекцію. Парестезії спостерігаються рідше, ніж болю. Д. А. Шамбуров відзначає їх у 40% вивчених хворих. Парестезії мають характер оніміння або почуття, печіння, жару або холоду. Локалізуються вони в тих же зонах, де виявляється анестезія. Але зони поширення парестезії не завжди збігаються повністю з межами розладів чутливості, що досить характерно для сирингомиелии. 2. Рухові порушення при сирингомиелии зустрічаються нерідко, але в порівнянні з порушеннями чутливості виражені значно менше. Вони частіше обумовлені поразкою передніх рогів, що проявляється млявими атрофічними парезами верхніх і нижніх кінцівок з пониженням або зникненням рефлексів. М'язові атрофії частіше спостерігаються в області плечового поясу і у верхніх кінцівках, що відповідає найбільш частою локалізації процесу. Дещо рідше зустрічаються атрофії м'язів шиї. Найбільш постійно поєднання атрофії плечового пояса і кисті (міжкісткових м'язів). Рідше спостерігається провідникової характер рухових розладів при здавленні бічних стовпів спинного мозку. У цих випадках підвищуються рефлекси, з'являються патологічні симптоми. Рухові розлади при сирингомиелии частіше виражені слабо, зазвичай не помічаються хворими і виявляються випадково при обстеженні з приводу інших захворювань. Тільки у деяких випадках вони значно порушують функцію ураженої кінцівки. Зазвичай це буває при периферичному типі поразок м'язів. Спастичні парези, майже як правило, не бувають виражені. У деяких випадках спостерігаються ураження (завжди односторонні) рухових черепно-мозкових нервів: блукаючого, лицьового, трійчастого, під'язикового. Нерідко у хворих виявляється ністагм, який вказує на ураження бульбарного відділу стовбура мозку. 3. Трофічні порушення при сирингомиелии проявляються в змінах шкіри, м'язів, кісток, суглобів. Порушення шкіри виражаються в розвитку набряків, безболісних панаріциев, довго не гояться тріщин, дрібних порізів, потовщень шкіри, лущення, ламкості нігтів. Нерідко відзначаються судинні розлади, порушення потовиділення зі зміною забарвлення шкіри: акроціаноз кистей, іноді стоп. Виражені трофічні розлади на шкірі, флегмони, незагойні панариции і свищі є нерідко причинами першого звернення хворого до лікаря. Особливо підозрілі випадки, коли садна, поранення, гнійники на одній руці заживають повільніше, а на іншій руці або на інших місцях тіла процес загоєння відбувається значно швидше. Іноді на грунті опіків внаслідок розладів чутливості можуть з'являтися довго не загоюються трофічні виразки. Спонтанно виникають трофічних виразок при сирингомиелии майже не спостерігається. Зміни в кістках і суглобах можуть розвиватися в різні терміни: або повільно, протягом багатьох років, або, навпаки, швидко, приводячи в короткі терміни до інвалідності. У кістках можуть спостерігатися ущільнення, розростання, звапнення, розпушення кісткової структури до повного остеолізу. До дистрофічних змін відносяться також дефекти росту і костеобразования - збільшення або зменшення розмірів кісток, збіднення кісток соединительнотканной основою, що обумовлює їх крихкість і схильність до патологічних переломів, безболісним, які виникають зазвичай від нікчемних причин. Переломи часто ведуть до утворення несправжніх суглобів з подальшим обезображиванием кінцівки. Найбільш часто має місце ураження кісткової тканини верхніх кінцівок. А. А. Бадюл при вивченні рентгенограм у 16 ??хворих (16,6%) виявила округлі кистоподобную освіти. Наявність цих кіст в кістках кінцівок може служити одним з опорних ознак для діагностики сирингомиелии. Нерідко дистрофічних змін піддається хребет: змінюється конфігурація, виникає сколіоз, кіфоз йди кифосколиоз. Викривляється зазвичай грудна область хребта, відповідна локалізації сірінгоміелітіческого процесу. Дистрофічні зміни можуть торкнутися зв'язкового апарату хребта, результатом чого можуть бути односторонні (сколіоз) або двосторонні (кіфоз) викривлення. Клінічні форми при сирингомиелии зазвичай обумовлені поширенням процесу по поперечнику або по довжині спинного мозку. При локалізації процесу по поперечнику спинного мозку виділяються чутливі форми, рухові, трофічні (ураження бокових рогів) і змішані. У початковому періоді захворювання ту чи іншу клінічну форму вдається виділити значно частіше, в більш пізніх стадіях захворювання зазвичай супроводжується поєднанням рухових, чутливих і трофічних розладів, т. Е. Відповідає змішаній формі. Залежно від протяжності гліоматоза по довжині спинного мозку виділені: шийно-грудний тип-найбільш часто зустрічається, попереково-крижовий, бульбарний і змішаний тип. У практиці лікарсько-трудової експертизи типові випадки сирингомиелии не уявляють особливих діагностичних труднощів. Однак нерідко доводиться зустрічатися з атиповими формами сирингомиелии, і в цих випадках діагноз досить часто встановити виявляється нелегко, у зв'язку з чим можуть бути діагностичні та експертні помилки. При альгіческіх формах без розладів чутливості або незначних її порушення, за відсутності рухових розладів сирингомієлія часто помилково трактується як «радикуліт», «плескіт», «поразка симпатичних гангліїв». При альгіческіх формах діагноз сирингомиелии підтверджують завзятість больового синдрому, що не піддається звичайних видах терапії, велика вираженість, болю в зоні певних сегментів, нерідко з іррадіацією в сусідні зони, часті рецидиви болів, своєрідний парестетіческая їх характер при слабкій вираженості типових больових точок і симптомів натягу. Наявність дизрафического ознак ще більше підтверджує діагноз сирингомиелии. Те ж саме спостерігається при таких формах сирингомиелии, коли почало прояви захворювання характеризується лицьовими болями. Хворі з цією формою нерідко протягом багатьох років безуспішно лікуються від невралгії трійчастого нерва, поки поява інших симптомів не призводить до правильного діагнозу. Діагноз сирингомиелии в цих випадках підтверджується перебігом захворювання: періодичність болів, сегментарний тип диссоциированного розлади чутливості, трофічні розлади, дизрафического ознаки і вегетативні порушення, що виявляються і поза нападу болю в обличчі. При своєрідних формах сирингомиелии з переважним поширенням процесу на область передніх рогів або одночасно бічних стовпів клінічна картина схожа з невральної формою м'язової атрофії, хронічним поліомієлітом дорослих, аміотрофічним бічним склерозом. Ці форми сирингомиелии також супроводжуються розвитком больового синдрому і парестезії, що поширюються за межі тих сегментів, в яких спостерігаються амиотрофии, рухові порушення, частіше однобічні, а при двосторонній локалізації сірінгоміелітіческого процесу відзначається нерівномірна вираженість на обох сторонах. У той же час зазначені захворювання характеризуються симетричними змінами. При дистрофічних формах сирингомиелии, коли нерідко відбувається ряд змін в хребцях, клінічна картина схожа з ураженням міжхребцевих дисків. Їх випадання обумовлює здавлення, ирритацию спінальних корінців, шийних симпатичних вузлів, каротидного сплетення, що призводить до симптоматиці, подібної з сирингомиелией. Дегенеративні зміни дисків зазвичай виникають в літньому віці. Про наявність ураження міжхребцевих дисків свідчать і дані рентгенологічного дослідження хребців. Діагноз ж сирингомиелии підтверджується молодим віком хворого, наявністю стійких випадінь чутливості на тлі дизрафического ознак і відсутністю рентгенографічних даних, що вказують на випадання диска. Протягом сирингомиелии частіше повільно прогресуюче. На цьому тлі прогресування хвороби іноді можуть бути періоди, коли симптоматика стабілізується на тривалий термін або ж наростання хвороби призупиняється на тій чи іншій ступені її розвитку. Д. А. Шамбуров спостерігав велику групу хворих (52%), у яких з моменту появи перших симптомів захворювання до встановлення правильного діагнозу пройшов значний термін - від 6 до 25 років. При цьому в переважній більшості випадків наростання хвороби було дуже повільним або ж динаміка симптомів зовсім не спостерігалася. Усі хворі цієї групи працювали, змінюючи в окремих випадках спеціальність, що являла для них труднощі. Значно рідше захворювання прогресує швидко і протягом 2-5 років інвалідизуючих хворого. Сирингомієлія проявляється клінічно в різні періоди життя хворого, але частіше це відбувається в молодому віці. Нерідко хвороба протікає приховано, без помітних для хворого клінічних проявів. При такому перебігу перші симптоми сирингомиелии можуть виявитися і в літньому віці, зазвичай виникаючи під впливом інших приєднуються захворювань (атеросклероз, пневмонія, інфекції та ін.). Відомо, що хвороба може протікати і у прихованій формі, нічим не проявляючись протягом життя хворого, і виявляється випадково при медичних оглядах або на секції померлого від іншої причини. Лікування передбачає своєчасне проведення променевої терапії на область уражених сегментів спинного мозку; використання вітамінів групи В, прозерина, калімін, оксазила, анальгетиків, масажу, ЛФК, радонових ванн, а також хірургічного лікування, спрямованого на спорожнення сформувалися порожнин спинного мозку (операція Пуссепа). Читати далі Лікарсько-трудова експертиза при сирингомиелии