Системна склеродермія

    Системна склеродермія Що таке юнацька склеродермія? Склеродермія - хронічне запальне захворювання сполучної тканини з розвитком характерного локального або генералізованого фіброзу шкіри, підлеглих тканин і внутрішніх органів. Фіброз процес заміщення нормальної тканини шкіри, м'язів, внутрішніх органів сполучною тканиною (рубцевої), що є незворотнім процесом і веде до деформації, порушення росту і розвитку ураженої частини тіла, зменшенню функціональної здатності ураженого органу. Системна склеродермія відрізняється залученням внутрішніх органів. Обмежена склеродермія - фіброз обмежується шкірою, підшкірною клітковиною, м'язами. Як часто зустрічається склеродермія? Поширеність склеродермії у дорослих варіює і становить 2,7-12 випадків на 1 млн. Населення. У дітей справжня частота склеродермії не відома, переважають її вогнищеві форми, частота яких набагато вище системних. У дівчаток і жінок склеродермія зустрічається в 2-4 рази частіше, співвідношення М: Ж становить 1: 3-4. Пік розвитку хвороби у дітей припадає на вік 4-7 років. В останні роки склеродермія зустрічається частіше як у зв'язку з істинним зростанням захворюваності, так і за рахунок вдосконалення діагностики. Чому виникає юнацька склеродермія? Етіологія і патогенез даного захворювання не до кінця відомі. Надають значення вірусним, генетичним, імунним і нейроендокринним механізмам. Деякі автори пов'язують появу склеродермії з вірусними інфекціями (герпетическими і ретровирусами). У дітей склеродермія часто виникає після інтеркурентних інфекцій, щеплень, стресів, фізичних і психічних травм, охолодження, інсоляції, прийому або внутрішньом'язового введення ліків на тлі наявних у них нейроендокринних розладів і генетичної схильності. Генетична схильність до розвитку склеродермії доводиться переважанням серед хворих носіїв HLA-DR антигенів, характерних для аутоімунних захворювань в цілому. Генетична схильність і внутрішньоутробні інфекції забезпечують своєрідний фон, а несприятливі фактори зовнішнього середовища виступають в ролі провокуючих на початку або при розвитку загострень склеродермії. В основі розвитку захворювання лежить аутоімунне запалення, пов'язане з переважанням активованих макрофагів, що виділяють прозапальні і фіброгенні цитокіни. Для розвитку системної склеродермії характерне утворення специфічних антинуклеарних аутоантитіл - антіцентромерних (АЦА) і антітопоізомеразних (АТА). Провідне місце в патогенезі хвороби мають мікроциркуляторні порушення, звуження та закриття капілярів, нейродистрофические процеси. Зрештою розвивається активація фібробластів, перебудова сполучної тканини, розвивається фіброз. Чи небезпечна юнацька склеродермія? Незважаючи на прогресуючий характер перебігу склеродермії, прогноз щодо життя залишається сприятливим. У дітей частіше, ніж у дорослих, відзначається розвиток обмежених форм хвороби і набагато рідше і пізніше системних. При поверхневих вогнищевих формах хвороби після дозволу вогнищ залишаються лише косметичні дефекти внаслідок атрофії шкіри. При глибоких формах розвивається атрофія шкіри, жирової, м'язової тканини, формуються контрактури суглобів (вимушене положення, порушення функції). Гемісклеродермія, вогнищева лінійна склеродермія можуть призводити до розвитку вираженої асиметрії, порушення росту уражених кінцівок, дитина інвалідизуючих. Основними факторами, що визначають прогноз склеродермії, є: вік початку захворювання, характер перебігу, поширеність поразки, залучення в процес внутрішніх органів, своєчасність і адекватність проведеної терапії. Як проявляється юнацька склеродермія? Розрізняють обмежену і системну склеродермію. Системна склеродермія - прогресуюче захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легень, серця, нирок, травного тракту) і поширеними судинними порушеннями (синдром Рейно), в основі яких лежить ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу судин за типом облітеруючого ендартеріїту. Клінічна картина відрізняється різноманітністю, що відображає системний характер хвороби і варіює від маломаніфестними, відносно сприятливих форм до генералізованих, швидкопрогресуючих. Обмежена склеродермія зустрічається у дітей найбільш часто. Залежно від форми вогнищ виділяють бляшкової, лінійну і змішану форму. Гемісклеродермія одностороннє ураження шкіри по ходу судинно-нервового пучка. Ураження шкіри: склеродермічне зміни проходять певні етапи розвитку: запальний щільний набряк з почервонінням або віночком почервоніння по периферії вогнища, ущільнення, атрофія з формуванням характерного блиску, випаданням волосся, зниженням еластичності. Про активність склеродермії свідчить наростаюча щільність або поява нових вогнищ. Трофічні порушення виразки, гнійники, деформація нігтів, облисіння Гіперпігментація шкірних покривів, що чергується з ділянками депігментації Підкреслений судинний малюнок, телеангіектазії (переважно на обличчі і тулубі) У окремих хворих осередкове ураження шкіри поєднується з ураженням слизових оболонок (хронічний кон'юнктивіт, атрофічний або субатрофіческій риніт, фарингіт) Синдром Рейно часте, нерідко початкове і генерализованное прояв системної склеродермії: спазм судин кистей і стоп (Рис. 4), нерідко оніміння і побіління в області губ, частини обличчя, кінчика язика, можливі мігренеподібні головні болі. Суглобовий синдром нерідко один з початкових ознак системної склеродермії, характеризується поліартралгіями, розвитком поліартриту з переважанням фіброзно-індуративний змін навколосуглобових тканин, розвитком контрактур (тугоподвижности) без деструкції (руйнування) суглобів. Поразка скелетних м'язів: Фіброзний інтерстиціальний міозит або міопатія з розростанням сполучної тканини і зменшенням м'язової маси. Ураження кісток: зменшення і витончення нігтьових фаланг, як наслідок судинно-трофічних порушень (клінічно вкорочення і деформація пальців). Кальциноз м'яких тканин: переважно в області пальців рук і навколо суглобів поява щільних вузликів. Поразка травного тракту: Клініко-інструментальна картина езофагіту утруднення при ковтанні їжі, відрижка, печія, болі за грудиною. При обстеженні: дифузне розширення стравоходу, звуження в нижній третині, ослаблення перистальтики, ознаки запалення. Рідше склеродермічної дуоденіт, поразка тонкої або товстої кишок (синдром порушення всмоктування, запори) Ураження органів дихання: Дифузний пневмосклероз нижніх відділів легень, що призводить до формування дихальної недостатності. Легенева гіпертензія Поразка серця: Поразка серцевого м'яза (фіброзірованіе, судинні порушення, некоронарогенного кардіосклероз) збільшення розмірів серця, порушення ритму; ознаки ішемії міокарда, зниження скорочувальної здатності Поразка клапанів серця можливе формування пороку Перикардит (сепарація листків перикарда при Ехо КГ) Ураження нирок: мінімальні зміни сечового осаду, порушення функції проксимальних канальців синдром істинної «склеродермічної нирки», як результат гострого кортикального некрозу (вкрай рідкісний) Загальні прояви - значна втрата маси тіла в період генералізації або прогресуванні хвороби. Як діагностується юнацька склеродермія? Пацієнту з підозрою на склеродермію необхідно повне клінічне та лабораторно-інструментальне обстеження в спеціалізованому стаціонарі для оцінки ступеня тяжкості захворювання, поширеності процесу, наявності системних проявів та призначення адекватної терапії. Діагноз обмеженою або системної склеродермії ставиться на підставі типової клінічної картини. Лабораторні дані мало специфічні. Які існують методи лікування та профілактики розвитку ускладнень при юнацької склеродермії? Лікування залежить від стадії, активності і тривалості патологічного процесу. Мета лікування: ліквідація системного і локального імунного запалення, нормалізація мікроциркуляції і судинних розладів, придушення процесів фиброзирования та надлишкового відкладення колагену, відновлення порушених функцій. Лікарська терапія Протизапальна і иммуносупрессивная Глюкокортикоїди (преднізолон, метипред) макс доза1-0,5 мг / кг / добу 1-2 міс, тривала підтримуюча амінохінолінові препарати (плаквенил, делагіл) Цитостатики (метотрексат, циклофосфан) при високій активності захворювання Базисна протівофіброзное Купреніл ( Д-пеніциламін, диметилцистеин) - впливає на фібробласти, клітини гладеньких м'язів на внутрішньоклітинному рівні, володіє слабким імуносупресивної дії. Клінічно викликає виразне зменшення ущільнення шкіри, подкодной жирової клітковини, м'язів, зменшує вираженість контрактур, патології з боку внутрішніх органів. Лікування купренілом починають з малої дози (50 мг / добу) і доводять до 5-8 мг / кг / добу і проводять тривало (2-6 років) до зменшення або зникнення фіброзу Хондропротектори румалон, структум слабке антіфіброзним дію при глибоких формах СДСосудістие препарати Рутіноіди (еськузан, венорутон, троксевазин) зміцнюють судинну стінку Дезагреганти (курантил, трентал) Вазодилататори з групи блокаторів кальцієвих каналів (коринфар) антиішемічний дію відносно периферичної (синдром Рейно) і вісцеральної (легенева та ниркова гіпертензія) патології Інгібітори АПФ (каптоприл) судинорозширювальний ефект Тактика лікування: комбінація препаратів використовуються на різних стадіях шкірного процесу Місцева терапія (поєднують з медикаментозним лікуванням) Мазеві аплікації з гепарином, троксевазином, гідрокортизоном, індометацином, мадекассолом, хондроітінсульфата, вітамінами А і Е та їх комбінації (мазь гепадім, Хондроксид, Контратубекс, лидаза ) Фонофорез розчинів, емульсій, мазей. Як запобігти розвитку юнацької склеродермії? Запобігти розвитку системної склеродермії неможливо через відсутність точних даних про причин ах їх виникнення. Вторинна профілактика для зменшення ризику розвитку загострень необхідне дотримання наступних правил: уникати інсоляції (перебування під впливом прямих сонячних променів) уникати переохлажденіяізбегать впливу вібрацііуменьшіть контакти з інфекціямпротівопоказано проведення профілактичних щеплень, використання препаратів стимулюючих імунітет (ликопид, тактовно, імуноферон, віферон та ін.)