Пролапс мітрального клапана, симптоми і лікування пролапсу

Під пролапсом прийнято розуміти вибухне або прогин однієї або обох стулок мітрального і (або) іншого клапана серця в напрямку проксимально розташованої камери серця. Стосовно до пролапсу мітрального клапана відбувається вибухне стулок в порожнину лівого предсердія.Распространенность пролапс мітрального клапана є одним з найбільш частих і клінічно значущих аномалій клапанного апарату серця. Цей синдром знаходять в 3-10% випадків при популяційних дослідженнях, причому у дітей та підлітків частота виявлення пролапса мітрального клапана істотно вище, ніж у дорослому популяції. Існують вказівки на етнічні відмінності в поширеності пролапсу. За даними Д. Н. Бочковий, обстежила близько 2000 підлітків та осіб молодого віку з використанням фоно- і Ехо КГ, пролапс мітрального клапана виявляється в 2,6% випадків (у чоловіків - в 2,8%, у жінок - в 7, 8%). Пролапс мітрального клапана був описаний вперше J. В. Barlow. Показано, що провисання стулки мітрального клапана, виявляється при ангіографічної дослідженні, відповідає певний перелік клінічних, ЕКГ-й аускультативних змін. У міру накопичення даних стало ясно, що навіть відсутність будь-яких скарг, клінічних симптомів і аускультативних змін не виключає можливості пролапса мітрального клапана. Етіологія і патогенез. Причини виникнення пролапсу мітрального клапана вельми різноманітні. Прийнято розрізняти первинний і вторинний пролапс. Первинним називають пролапс мітрального клапана, виникнення якого не вдається зв'язати ні з одним з відомих захворювань або вад розвитку. Вторинним називають такий, який розвивається на грунті відомих захворювань або патологічних змін. Цілком зрозуміло, що і у підлітків може мати місце як первинний, так і вторинний пролапс мітрального клапана. Серед захворювань, здатних призвести до розвитку пролапсу мітрального клапана у підлітків, слід назвати синдроми Марфана і Елерса-Данло, ревматичний ендокардит, міокардит, вроджені вади серця. Вторинний пролапс може бути викликаний різними захворюваннями запального або коронарогенного характеру і пов'язаний з виникає при цьому дисфункцією папілярних м'язів і клапанів. При очевидних системних ураженнях сполучної тканини ПМК є одним із симптомів, що характеризують таку поразку. Найбільший інтерес з точки зору клініциста має первинний пролапс. Основною його причиною у підлітків є ДСТ і спадково обумовлене порушення метаболізму колагену і, насамперед, колагену III типу. При цьому середній шар пролабує стулки, що складається з пухких міксоматозної структур, незвично збільшується за рахунок кислих мукополі-сахаридов. У легких випадках збільшення міксоідная строми не супроводжується скільки-небудь істотним збільшенням розмірів клапана. Зі збільшенням кількості міксоідная строми стулки збільшуються в розмірах і починають пролабіровать. Дані електронної мікроскопії вказують на наявність надривів і фрагментації колагенових волокон. При надривах в області ендотелію створюються сприятливі умови для утворення тромбів і розвитку ендокардіта.Міксоматозной проліферації можуть піддаватися не тільки стулки, але і хорди і кільця клапанів. Така проліферація хорд може стати причиною їх надриву або розриву, а міксоматозної зміни в області кільця клапана здатні привести до його дилатації і кальцифікації. Подібні поразки колагену виявляють не тільки при синдромах Марфана або Елерса - Данло, а й при недиференційованих ДСТ. З практичної точки зору це означає, що за наявності трьох і більше фенотипічних ознак ДСТ і одночасному виявленні пролапсу, останній треба розглядати як наслідок системного дефекту сполучної тканини. Підтвердженням можуть служити дані тих дослідників, які виявляли часте поєднання пролапса мітрального клапана з іншими малими аномаліями серця. Идиопатическим, з нашої точки зору, слід називати пролапс мітрального клапана лише в тих випадках, коли він не поєднується з іншими фенотипическими ознаками ДСТ і по суті може розглядатися як ізольований. У подібних випадках відсутність ознак ДСТ може бути пов'язано з недостатньою глибиною і ретельністю медичного обстеження або з недосконалістю диаг-тичного можливостей. Симптоми пролапса. Клінічні прояви первинного пролапсу мітрального клапана вкрай різноманітні. Більшість осіб з Ехо Кг- доведеним пролапсом не пред'являють скарг, а при інструментальному обстеженні може не виявлятися ніяких відхилень. Разом з тим, пролапсу нерідко супроводжує цілком певна клінічна картина. В першу чергу слід назвати психовегетативного патологію. Найбільш характерні для пролапса астенічні розлади, підвищена психомоторна збудливість, необгрунтовані тривоги і страхи. Соматовегетативні скарги включають відчуття серцебиття, перебоїв у роботі серця і кардиалгии. Досить часто у підлітків з пролапсом мітрального клапана зустрічаються аритмії і блокади серця. Виразність клінічних проявів пролапсу багато в чому визначається як ступенем вираженості локальних змін в серці (ступінь пролабування клапанів, наявність інших аномалій серця і мітральної регургітації), так і поширеністю ДСТ. Протягом пролапсу без мітральної регургітації та клінічної симптоматики в переважній більшості випадків сприятливий. Виявлення пролапсу у дітей та підлітків не має клінічного значення, якщо воно не супроводжується наростанням вираженості пролапсу і (або) мітральної регургітації. Найбільшої уваги заслуговують підлітки, у яких пролапс поєднується з клінічною симптоматикою і супроводжується регургітацією. При цьому з часом приблизно в 15% випадків регургітація може наростати. Ускладнення. Причиною наростаючою мітральної регургітації може бути не тільки перерозтягнення мітрального кільця і ??міксоматозної переродження пролабує стулок, але і розрив хорди або приєднався інфекційний ендокардит. Розвиток останнього загрожує тромбоемболічними ускладненнями. Хоча подібні ускладнення досить рідкісні і, як правило, виявляються у чоловіків старше 50 років, про їх небезпеку слід пам'ятати і у молодих людей. У всякому разі, не можна повністю відмовитися від думки про те, що цереброваскулярні ускладнення, гострі порушення кровообігу сітківки та вогнищеві зміни міокарда в осіб молодого віку без ознак коронарного атеросклерозу можуть бути пов'язані з емболією відповідних артерій. Причиною утворення внутрішньосерцевих тромбів і наступних емболіческіх ускладнень, крім інфекційного ендокардиту, може бути і підвищена агрегація тромбоцитів в місцях міксоматозної переродження клапанів. Пролапс мітрального клапана нерідко (від 50 до 90% випадків) супроводжується виникненням широкого спектру порушень ритму серця, серед яких особливо часті вегетативні дисфункції синусового вузла і АВ-блокади, а також суправентрикулярні і шлуночкові екстрасистоли. Причини виникнення аритмій при пролапсі залишаються не до кінця ясними. Серед найбільш ймовірних механізмів в подібних випадках в першу чергу слід назвати вегетативну дисфункцію, обумовлену ДСТ. Можливо, відбувається збільшення електричної активності кардіоміоцитів в лівому передсерді, що піддається роздратуванню з боку пролабує стулки під час систоли. Деякі дослідники в якості можливого механізму розвитку аритмій при пролапсі мітрального клапана вказують надмірне натягнення папілярних м'язів через пролабирования стулок і виникає при цьому коронароспазм. При пролапсі мітрального клапана, не пов'язаному з органічними захворюваннями серця, провідну роль у розвитку аритмій серця відіграє зміна проведення імпульсів через АВ-з'єднання. Суправентрикулярні пароксизмальні тахікардії при пролапсі досить часті. Їх виникнення пов'язане з наявністю в осіб з пролапсом леворасположенних додаткових провідних шляхів. Є вказівки на високу частоту виявлення при пролапсі і феноменів WPW. Відсутність ознак WPW на ЕКГ не дає підстави для впевненості у відсутності додаткових провідних шляхів. Це особливо важливо пам'ятати при виявленні пароксизмальних розладів ритму у підлітків з пролапсом мітрального клапана і частіше проводити електрофізіологічні дослідження. Є припущення, що висока частота поєднання додаткових провідних шляхів і пролапс не випадково збігається з аномаліями, як це вважають деякі дослідники, а повинна розглядатися як прояв ДСТ. Ще однією важливою ЕКГ-знахідкою при пролапсі може стати подовжений QT, який сам по собі може відігравати певну роль у розвитку шлуночкових тахікардії. Спеціального розгляду заслуговує питання про взаємозв'язок між пролапсом і раптової серцевої смертю. Всупереч сформованій поданням про підвищену небезпеку раптової смерті при пролапсі мітрального клапана, взаємозв'язок між ними залишається недоведеною. Ряд повідомлень про знахідки пролапсу на аутопсії у раптово померлих осіб молодого віку не можуть бути доказом такого взаємозв'язку, оскільки відсутні підтвердження причетності пролапсу до розвитку раптової смерті. Разом з тим важко відмовитися від думки, що прояви електричної нестабільності та порушення провідності, іноді зустрічаються при пролапсі, не грають ролі в розвитку раптової смерті. Висловимо ще одне припущення про можливі причини раптової смерті при пролапсі мітрального клапана. Якщо розглядати пролапс як приватна прояв синдрому ДСТ, то можна припустити, що у цих осіб пролапс частіше поєднується з аномальним розвитком артерій, прихованими додатковими шляхами і м'язовими містками, здатними привести до локальної ішемії та електричної нестабільності міокарда. Класифікація. Загальноприйнятою класифікації пролапса мітрального клапана не існує. Прийнято їх розрізняти за походженням (первинний, вторинний, ідіопатичний), по тоніці (передня, задня, обидві стулки), за ступенем вираженості, за часом виникнення пролапсу (ранній, пізній, голосистолічний). В останні роки з'явилися прихильники використання Ехо КГ - класифікації міксоматозної дегенерації в осіб з пролапсом. Автори пропонують виділяти три ступеня вираженості міксоматозної дегенерації залежно від ступеня вираженості потовщення стулок мітрального клапана. За вираженості вибухне мітрального клапана Н. М. Мухарлямов і співавт. виділяли три ступені: I - 3-6 мм, II - 6-9 мм, III - більше 9 мм. При оцінці пролапса мітрального клапана слід оцінювати і ступінь вираженості мітральної регургітації. За даними допплеровской Ехо КГ прийнято виділяти 4 ступеня мітральної регургітації: 1) регургитирующей потік проникає в порожнину лівого передсердя більш ніж на 20 мм; 2) потік проникає не більше ніж на половину довжини передсердя; 3) потік проникає більш ніж на половину довжини передсердя, але не досягає його «даху»; 4) потік досягає задньої стінки, заходить за вушко лівого передсердя або в легеневі вени. Діагностика. Підозра на наявність ДСТ і можливість пролапса може виникнути у лікаря вже при огляді підлітка. Високий зріст, довгі руки і пальці, деформації грудної клітки, гіпомастія, порушення постави і сколіоз у поєднанні з плоскостопістю, високе «готичне небо», - тобто все фенотипічні ознаки, властиві ДСТ, повинні налаштувати лікаря на виявлення ДСТ серця взагалі, і пролапсу - зокрема. Вкрай важливий і сімейний анамнез. Факт виявлення явних ознак пролапсу у одного з батьків повинен, на думку J. К. Perloff і співавт., Наводити на думку про можливість пролапсу у підлітка. Настороженість лікаря повинні також викликати скарги на минущі порушення зору і синкопальні стани. При ФКГ-дослідженні найбільш характерні систолічний клік, що виникає не раніше ніж через 0,14 с після I тону, і пізній систолічний шум. Клік виникає в результаті натягу надлишкових хорд і пролабирования стулок в середній або пізній третини систоли і вислуховується зазвичай вздовж лівого краю грудини. За кліком, а іноді й без нього, реєструється пізній систолічний шум, що досягає II тону і пов'язаний з мітральної регургітацією. Чим більш виражена регургітація, тим триваліший систолічний шум при пролапсі. Важливо підкреслити, що класична аускультативно картина пролапсу зустрічається далеко не завжди і лікар повинен бути готовим до того, що клік і шум можуть реєструватися як по одному, так і в поєднанні, але можуть не реєструватися зовсім. Аускультативно картина багато в чому визначається характером внутрішньосерцевоїгемодинаміки і може істотно змінюватися при фізіологічних маневрах і під впливом фармакологічних засобів. Все, що сприяє зменшенню розмірів лівого шлуночка, зниження опору при вигнанні або зменшення венозного повернення (перехід в ортоположеніі, проба Вальсальви, вдихання амилнитрита), призводить до зміщення систолічного кліка і наступного за ним шуму до початку систоли. Навпаки, перехід у положення лежачи, підйом ніг або сидіння навпочіпки, словом все маневри, що сприяють централізації кровообігу або збільшенню заповнення лівого шлуночка, призводять до зменшення або зникнення кліка і шуму, відображаючи зменшення мітральної регургітації. ЕКГ-дослідження при пролапсі мітрального клапана, хоча і не володіє достатньою специфічністю, здатне істотно допомогти в оцінці клінічної значущості пролапсу і визначенні прогнозу. Зміни, що виявляються на ЕКГ, можуть стосуватися як порушень серцевого ритму, так і процесів реполяризації, до яких відносяться двогорбий або інвертовані зубці Т і невелика депресія сегмента ST в стандартних і однополюсних відведеннях, що відображають потенціали переднебокових відділів лівого шлуночка. Такі зміни пов'язують зазвичай з ішемією папілярних м'язів і прилеглих відділів лівого шлуночка, викликаної збільшенням навантаження на ці відділи через пролабирования клапанів. При дослідженні методом двомірної Ехо КГ пролапс розпізнається в разі виходу однієї або обох стулок за площину мітрального кільця. Щоб уникнути гіпердіагностики і при двомірної Ехо КГ треба проводити дослідження з тих позицій, які перетинають клапан в переднезаднемнапрямі (парастернальних доступ по довгій осі). Суттєвим доповненням до Ехо КГ в діагностиці та оцінці клінічної значущості пролапсу є доплерографія. Цей метод дозволяє оцінити наявність і ступінь вираженості мітральної регургітації і підвищує чутливість та специфічність Ехо КГ-дослідження. Слід підкреслити, що сам факт мітральної регургітації не слід розглядати як підтвердження пролапсу мітрального клапана, оскільки невелика пріклапанная регургитация можлива і при нормальних стулках. На думку М. Шиллера і М. А. Осипова, тільки пізня систолическая митральная регургітація може розцінюватися як наслідок пролапсу. Критерії діагнозу. Для діагностики пролапса слід використовувати ряд клінічних та інструментальних критеріїв, які J. К. Perloff і співавт. запропонували розділити на три групи. Ці критерії отримали сьогодні широке поширення. Виділяють групу великих і малих критеріїв, а також неспецифічних знахідок. Великі і малі критерії включають Ехо Кг- і аускультативно ознаки, що сприяють розпізнаванню ПМК незалежно від його походження. Навіть одного з великих критеріїв достатньо для діагностики пролапсу. Малі критерії, хоча і дають підставу підозрювати пролапс, самі по собі не дозволяють поставити цей діагноз. Нарешті, третя група критеріїв - неспецифічні знахідки, особливо часто зустрічаються при пролапсі. Однак ці ознаки виявляються і без пролапсу, тобто мають низьку специфічністю. Сюди можуть бути віднесені всі вищеперелічені фенотипічні ознаки і деякі відхилення, які виявляються при інструментальному дослідженні. З вищевикладеного випливає, що при діагностиці пролапса мітрального клапана завжди необхідно прагнути знайти причину, що лежить в його основі, і лише в тих рідкісних випадках, коли цю причину виявити не вдається, може бути поставлений діагноз ідіопатичного пролапсу. У всіх інших випадках діагнозу пролапсу повинен передувати діагноз, що пояснює походження пролапсу. За діагнозом пролапсу повинні слідувати відомості про його клінічної значущості та наявності ускладнень. Приклади формулювання діагнозу при виявленні пролапса мітрального клапана. Синдром Марфана. Вторинний пролапс обох стулок мітрального клапана (II ступеня) з їх міксоматозної дегенерацією. Мітральна регургітація III ступеня. Синдром дисплазії сполучної тканини серця. Пролапс задньої стулки мітрального клапана (I ступеня). Мітральна регургітація I ступеня. Профілактика.