Синдром неспокійних ніг | ЧітаМед - медичний сайт для лікарів і пацієнтів

Синдром неспокійних ніг (СБН) - Restless Legs Syndrome (RLS) є хронічним неврологічним захворюванням, яке характеризується руховим занепокоєнням і дискомфортними відчуттями в ногах, що виникають у спокої і приводять до фізичного нездужання і порушення сну. Синдромом неспокійних ніг страждають близько 5% населення, приблизно у 40% симптоми починаються в молодому віці, у літніх людей частота виникнення СБН збільшується (10-15% літній популяції). Дезадаптація внаслідок СБН відбувається не у всіх пацієнтів, однак у 20% даний синдром досягає важкого ступеня вираженості, і на тлі невдалого лікування або неправильного діагнозу може навіть призвести до суїциду. Незважаючи на широке поширення, діагностика та лікування СБН досі викликають труднощі, що, насамперед, пов'язано з недостатньою поінформованістю лікарів щодо даного синдрому. Клінічні прояви У більшості випадків пацієнт починає розповідати про неможливість залишатися в спокійному стані і про виникнення дискомфорту, якщо він змушує себе залишатися без руху. Виникає гостре внутрішнє спонукання рухати ногами, рідше руками або всім тілом. Зазвичай (але не завжди) воно пов'язане з неприємним почуттям всередині кінцівок. Цей дискомфорт часто описують термінами "скребуть, що повзе, сверблячий, палить, що тягне, ниючий, холодить, заподіює занепокоєння або біль", він локалізується десь глибоко в м'язах або кістках, рідше в суглобах. Більш ніж у 50% пацієнтів після ніг в процес задіюються також і руки. Залучення рук без страждання ніг виключається. Симптоматика може бути як одно- так і двосторонньої. Відчуття починає розвиватися через кілька хвилин - годину після того кок пацієнт ліг чи сіл. Це може статися в транспорті, театрі чи в гостях, Чим довше триває спокій, тим більша ймовірність виникнення симптомів і тим більш інтенсивними вони стають. Як тільки починається рухова активність, симптоматика зникає, що дозволяє диференціювати СБН з іншими захворюваннями У типових випадках не лікування пацієнти відчувають максимальні симптоми між 12 і 4 год ночі і максимальне полегшення між 6 і 12 ч дня. У нічний час погіршення проявляється незалежно від того, спить пацієнт чи ні. Днем у більшості є період значного полегшення, в цей час СБН виражений дуже незначно або відсутній. Однак у важких випадках пацієнти можуть відчувати симптоматику постійно, і тільки при расспросе згадують, що відзначали циркадні зміни на більш ранніх стадіях захворювання. Пацієнти, у яких симптоми виникають після тривалого періоду спокою, наприклад під час подорожі, можуть не відчувати циркадних змін. Циркадний ритм може змінюватися під дією препаратів, роботи, пов'язаної з переїздами, порушеного і нерегулярного сну. Виділяють первинний СБН, для якого характерно початок у молодому віці і спадковий характер, і вторинний СБН, основними причинами якого є вагітність, дефіцит заліза і важка уремія, а також інші порушення обміну речовин, ендокринні захворювання, захворювання периферичних судин і ЦНС. Діагностика Діагноз СБН базується в основному на клінічній картині, яку описує пацієнт. Нижче наводяться чотири основних (есенціальних) критерію СБН, наявність яких необхідно і достатньо для постановки діагнозу, і три додаткових критерії, які не обов'язкові, але характерні для захворювання. Ессенціальні критерії діагнозу СБН (по R. Allen, 2003): прагнення здійснювати рухи ногами, зазвичай викликане або супроводжується неприємними відчуттями в ногах (іноді прагнення рухати ногами може бути присутнім без неприємного відчуття, вдобавок до ніг можуть залучатися руки і тулуб); симптоми починаються або посилюються в період спокою (наприклад при лежанні або сидінні); симптоми частково або повністю зникають при русі на весь період його вчинення; посилення симптомів ввечері або вночі, або їх виникнення тільки у вечірній і нічний час (якщо симптоматика дуже виражена, нічний погіршення може бути мало помітно, але воно обов'язково присутній). Допоміжні діагностичні критерії: сімейний анамнез - виявляється більш ніж у 50% хворих з ідіопатичним СБН; позитивну відповідь на дофаминергическую терапію (леводопа або агоністи дофамінових рецепторів) - є більш ніж у 90% пацієнтів, причому ефективна доза цих препаратів набагато нижче, ніж при хворобі Паркінсона; періодичні рухи кінцівками (протягом відпочинку або сну) - виявляються приблизно у 80% пацієнтів, це повторювані мимовільні рухи в ногах, тривалістю 0,5-5 сек, які йдуть серіями з інтервалом в 20-40 сек. Характерний малюнок руху - тильне згинання великого пальця, іноді з віялоподібним розведенням інших і згинанням стопи, можливо згинання в колінних і тазостегнових суглобах, іноді згинання рук. Періодичні рухи кінцівками неспецифічні для СБН і можуть зустрічатися при інших захворюваннях, а також в нормі, особливо у літніх людей. У типових випадках діагностика синдрому не складає труднощів. Однак симптоматика може виявитися незвичною, або можлива наявність коморбідних станів, наприклад рухового захворювання або порушення сну іншої етіології, які ускладнять постановку діагнозу. Для виявлення симптоматичної природи захворювання проводиться клінічний огляд, при необхідності лабораторне та нейрофизиологическое обстеження. Позитивний ефект дофаминергической терапії підтверджує діагноз СБН. При діагностичних труднощах може допомогти дослідження нічного сну (полісомнографія). Типові для СБН ознаки: Клінічний перебіг. СБН може початися в будь-якому віці, ранній початок свідчить про первинний, а пізніше - про вторинний характер захворювання. На початку типово флюктуірующее, пізніше -хроническое прогресуючий перебіг. Можливі ремісії, в окремих випадках - спонтанне одужання. Вторинний СБН може зникнути при успішному лікуванні основного захворювання. СБН з раннім початком зазвичай розвивається повільно, протягом багатьох років, а пізно виник СБН прогресує швидше. Порушення сну. Більш ніж 90% пацієнтів скаржаться на труднощі засипання або тривожний сон з постійними пробудженнями. Проблема зі сном часто буває першою причиною звернення пацієнта до лікаря. При дослідженні сну виявляються збільшення часу засинання і періодичні рухи кінцівками, зниження загального часу сну, його ефективності і повільної фази сну. Ефективність сну часто зменшується більш ніж на 50%. Пацієнти з середнім і важким перебігом СБН часто сплять менше 5 год за ніч. Медичний огляд. Неврологічне дослідження при первинному СБН з виявляє патології, при вторинному СБН можна виявити ознаки радікуло- або нейропатії. Диференційний діагноз СБНСБН доводиться диференціювати з багатьма моторними і сенсорними захворюваннями: акатизія, нічними крамп, позиційним дискомфортом, міо-клонусов, хворобливими м'язовими фасцикуляциями, поліневропатією, судинними захворюваннями ніг, инсомнией та ін. Необхідно виключити також вторинну причину захворювання. Для цих цілей проводиться ретельне соматичне і неврологічне обстеження, функціональна та лабораторна діагностика. Найбільш часто диференційний діагноз проводиться з поліневропатією. Можливо також поєднання цих станів у одного пацієнта. При обох захворюваннях присутні парестезії в дистальних відділах ніг, проте пацієнт з поліневропатією без СБН не відчуває погіршення в спокої і вночі, відчуття не проходять при русі. Визначитися з діагнозом допомагає електроміографія (при СБН патології не виявляється) і полісомнографіческое дослідження (при СБН виявляються періодичні рухи кінцівок). Важливо виключити наявність анемії, дефіциту заліза, діабету, ниркової недостатності. Терапія СБНТерапія вторинного СБН, насамперед, має на увазі боротьбу з основним захворюванням. Первинний СБН досить успішно лікується симптоматично. Лікування прийнято проводити в разі, коли симптоматика починає завдавати суттєве занепокоєння і знижує якість життя пацієнта. Пацієнтам з легким ступенем вираженості СБН показано нефармакологічне лікування, яке включає наступні рекомендації: виключити чай, кава, алкоголь перед сном; обмежити прийом їжі на ніч; не читати на ніч нічого тривожного і збудливого; провітрювати приміщення до комфортної прохолоди; приймати гарячі або холодні ванни для ніг; виключити лікарські засоби, що провокують розвиток СБН; приймати полівітаміни для заповнення дефіциту йоду і заліза; частіше міняти положення під час сну; більше відпочивати, уникати перевтоми і стресів; в момент нападу встати і пройтися, виконати релаксирующие вправи (наприклад йога), розтерти ноги. Вважається, що 20-25% пацієнтів з СБН мають достатню виразність симптомів для проведення фармакологічної терапії. При проведенні фармакотерапії використовують такі групи препаратів: допамінергіческімі препарати (агоністи допами-нових рецепторів: бромкриптин, МІРАПЕКС або препарати леводопи); бензодіазепіни (клоназепам); антиконвульсанти (габапентин, карбамазепін); опіоїди (кодеїн, трамадол). Дофамінергіческіх терапія є першочерговою при СБН. Препаратами вибору, однак, є агоністи дофамінових рецепторів, а не ліво-допосодержащіе препарати (Мадопар, НАКОМ, Тідомет), оскільки застосування останніх у 80% пацієнтів викликає феномен аугментации, інакше кажучи, "віддачі". Аугментація означає посилення або переміщення симптомів на більш ранній час ввечері або більш пізній вранці у порівнянні зі звичайним часом початку (до лікування), тривалість терапевтичного ефекту при цьому знижується, відчуття можуть поширюватися на раніше незадіяні частини тіла. Феномен стає особливо помітний, коли доза леводопи доходить до 200 мг / д. Треба зазначити, що застосування Мадопару ГСС (препарат з уповільненим вивільненням) дає меншу частоту появи аугментации. При виникненні даного явища рекомендується знизити дозу леводопи і додати або повністю перейти на агоністи до-памінових рецепторів. При застосуванні агоністів дофамінових рецепторів ризик виникнення аугментации набагато нижче, ніж при терапії леводопою, препарати цієї групи непогано переносяться пацієнтами, мають хорошу ефективність у відносно низьких дозах і стійкий ефект. Решта з перерахованих вище препаратів застосовуються у разі непереносимості дофамінер-ня терапії або при виснаженні ефекту. Найчастіше політерапія декількома лікарськими засобами з різними механізмами дії виявляється ефективніше монотерапії. Необхідно також згадати про препарати, здатних посилювати СБН. До них відносяться: антигістамінні засоби, нейролептики, антидепресанти, блокатори кальцієвих каналів, метоклопрамід і фенітоїн. Науковий сторудник відділу патології вегетативної нервової системи, асистент кафедри нервових хвороб ФППОВ ММА ім. І. М. Сеченовак. м. н. А. А. Пилипович