Синдром гіпермобільності суглобів: номенклатура, клінічні прояви та лікування - Consilium Medicum №09 2001 - Consilium Medicum

Синдром гіпермобільності суглобів (СГМС) це наявність скарг, пов'язаних з опорно-руховим апаратом, у осіб з надлишковою обсягом рухів у суглобах при відсутності ознак іншого ревматичного захворювання. В основі патогенезу СГМС лежить спадкова особливість структури основного сполучно-тканинної білка колагену, що призводить до більшої, ніж в нормі, його розтяжності. Вважається, що СГМС є генетично детермінованим захворюванням з домінантним характером успадкування. У номенклатурної приналежності СГМС існують певні міждисциплінарні проблеми. У вітчизняній літературі використовуються (і продовжують використовуватися) такі терміни, як "сполучнотканинна дисплазія", "спадкова коллагенопатій", які з патогенетичної точки зору дійсно вірно відображають системність залучення сполучної тканини при описуваному стані. Однак практика показує, що в переважній більшості випадків системна сполучнотканинна дисплазія проявляється органоспецифичность медичною проблемою. Узагальнюючий термін не орієнтується лікаря на пошук вирішення конкретних клінічних завдань. Актуальність практичних питань привела до того, що у всіх клінічних медичних спеціальностях виділені нозологічні форми, що представляють не що інше, як органоспецифічні прояви тієї ж "слабкості сполучної тканини". Так, в кардіології відомі "сполучно-тканинні дисплазії серця", що включають пролапс клапанів, їх міксоматозної дегенерацію, додаткові хорди, MASS-синдром (Mitral valve, Aorta, Skin, Skeleton), в ортопедії нетравматичний звичні вивихи і дисплазія тазостегнових суглобів, в хірургії грижі різної локалізації, в клініці внутрішніх хвороб нефроптоз і супутні йому проблеми, в гінекології опущення стінок піхви і випадання матки, в дерматології cutis laxa. Перелік можна продовжувати і продовжувати. C точки зору терапевта, становлять інтерес помірно виражені суглобові прояви-тканинної дисплазії, які отримали визначення "синдрому гіпермобільності суглобів" (в англомовній літературі benign joint hypermobility syndrome). СГМС відмінний від так званих диференційованих сполучнотканинних дисплазій (синдром Марфана, виражений синдром Елерса Данло, недосконалий остеогенез), при яких гіпермобільність суглобів є одним із проявів більш важкого системного ураження сполучної тканини. За визначенням, при СГМС має бути присутня надмірна рухливість суглобів. Серед запропонованих способів вимірювання ступеня гіпермобільності суглобів загальне визнання отримав метод Бейтона, що представляє собою 9-бальну оцінку здатності обстежуваного виконати 5 рухів, представлених на рис. 1 5. Перші 4 руху парні (1 бал за можливість виконати рух на одній стороні, 2 за симетричну можливість). Це проста і займає мало часу процедура, що одержала широке поширення в клініці. У ряді епідеміологічних робіт були визначені норми рухливості суглобів для здорових людей. З'ясовано, що ступінь рухливості суглобів має в популяції нормальне гауссово розподіл. Для 95% дорослих чоловіків і 80% жінок європеоїдної раси звичайним є рахунок по Бейтону від 0 до 4. Але середня, "нормальна", ступінь рухливості суглобів значно відрізняється у вікових, статевих та етнічних групах. Зокрема, при обстеженні здорових осіб у Москві у віці 16 20 років серед дівчат більше половини, а серед юнаків більше чверті демонстрували ступінь гіпермобільності, що перевищує 4 бали за Бейтону. Представники східних народів значно гнучкіше європейських. Враховуючи ці факти, було б помилковим пояснювати всі суглобові проблеми у гіпермобільних осіб тільки СГМС. Наявність гипермобильности не виключає можливість розвитку будь-яких інших ревматичних захворювань, з якими ці особи схильні з тією ж імовірністю, що і люди з нормальним об'ємом рухів у суглобах. Рис. 1. Пасивне розгинання мізинця кисті більше 90. Рис. 2. Пасивне притиснення великого пальця кисті до внутрішньої сторони передпліччя. Рис. 3. Перерозгинання в ліктьовому суглобі більше 10. Рис. 4. Перерозгинання в колінному суглобі більше 10. Рис. 5. Передній нахил тулуба з киснем долонями підлоги при прямих ногах. Клінічні прояви СГМС різноманітні і можуть імітувати інші, більш відомі захворювання суглобів. Але основний симптом це невмотивовані артралгії. У зв'язку з недостатнім знайомством з даною патологією лікарів, правильний діагноз часто не встановлюється. Традиційно при огляді пацієнта звертається увага на виявлення обмеження руху в ураженому суглобі, а не визначення надлишкового обсягу рухів. Важливо відзначити, що пацієнт ніколи сам не повідомляє про свою надмірну гнучкості, так як вона з дитинства йому притаманна, і, більше того, часто переконаний, що й інші люди мають ті ж можливості. Типові дві діагностичні помилки. В одному випадку у зв'язку з відсутністю об'єктивних ознак патології (суглоб має звичайний вигляд, гіпермобільність зазвичай проглядається) і нормальними лабораторними показниками у молодого пацієнта заперечується якесь захворювання; в іншому хворому ставлять діагноз запального захворювання суглобів, що протікає з "мінімальним ступенем активності", і призначається неефективне і небезпечне лікування. Клініку СГМС визначають симптоми, пов'язані з надмірною растяжимостью сполучнотканинних структур та їх підвищеною чутливістю до механічного навантаження. При СГМС відсутні патогномонічні симптоми, у зв'язку з чим діагностичний процес в значній мірі передбачає виключення у пацієнта інших можливих причин суглобового синдрому, крім присутньої гипермобильности. Певну допомогу можуть надати запропоновані критерії діагнозу СГМС, відомі як Брайтонський (1998) і представлені нижче. Великі критерії: 1. Рахунок за шкалою Бейтона 4 або більше (на момент огляду чи у минулому). 2. Артралгія більше 3 міс в 4 суглобах або більше. Малі критерії: - Рахунок за шкалою Бейтона 3 січня (для людей старше 40 років). - Артралгія менше 3 міс в 1 березня суглобах або Люмбальгія, спондильоз, спонділоліз, спондилолістез. - Вивих / підвивих більш ніж в одному суглобі або повторні вивихи в одному суглобі. - Періартікулярние поразки більше 2 локалізацій (ентезопатія, теносіновіт, бурсит). - Марфаноідний (високий зріст, худорлявість, співвідношення розмах рук / зріст> 1,03, співвідношення верхній / нижній сегмент тіла <0,83, арахнодактілія). - аномальна шкіра: тонкість, гіперрастяжімой, стриї, атрофічні рубці. - очні ознаки: нависаючі повіки або міопія, або антімонголоідний складка. - варикозні вени, грижі або опущення матки / прямої кишки. для діагнозу сгмс необхідна присутність 2 великих критеріїв або 1 великого і 2 малих, або 4 малих критеріїв. виключаються: синдром марфана з відсутності підвивихів кришталиків і дилатації висхідного відділу аорти; недосконалий остеогенез по відсутності множинних переломів кісток і"блакитних"склер; синдром Елерса Данло по відсутності виражених шкірних і судинних симптомів. У Брайтонских критеріях СГМС використані позасуглобні прояви, що, з одного боку, ще раз свідчить про СГМС як прояві системної дисплазії сполучної тканини, а з іншого дозволяє встановлювати діагноз СГМС в осіб з нормальним об'ємом рухів у суглобах (в старшому віці). Поширеність СГМС важко піддається оцінці. З одного боку, за даними опитування практикуючих ревматологів Великобританії, кожен з них бачить 25 50 пацієнтів з СГМС на рік. При аналізі причин госпіталізації у великі ревматологічні клініки діагноз СГМС був встановлений в 2 5,7% випадків. Проте ці дані тільки верхівка айсберга, так як багатьом правильний діагноз не встановлюється або вони вже з ускладненнями стають пацієнтами оперують ортопедів. Враховуючи значне поширення конституціональної гіпермобільності серед населення (20 жовтня%) і загальну частоту м'язово-скелетних симптомів (20 30%), можна з великою часткою ймовірності вважати, що в значній частині випадків ці два показники пов'язані один з одним.