Склеродермия Хвороби Доктор Пітер

Склеродермія це хронічне запальне захворювання сполучної тканини. Зазвичай воно вражає тільки шкіру, проте в деяких випадках може вражати і внутрішні органи шлунково-кишковий тракт, серце, легені, нирки. Ознаки Перші ознаки склеродермії це почервоніння шкіри, її набряк. Іноді шкіра виглядає тонкою і блищить. Найчастіше такі зміни відбуваються зі шкірою обличчя та кистей рук. Якщо уражені руки, пальці можуть набрякати і ставати сосиськообразний. Ці симптоми можуть то з'являтися, то зникати на тривалий час, іноді на кілька років. Однак потім настає нова фаза захворювання, при якій шкіра стає дуже щільною, зморшки і міміка зникають і особа стає маскоподібним, застиглим. Ця фаза називається фазою индурации. При цьому змінюється пігментація шкіри, краї ущільнених ділянок стають ліловими, а центр блідим. Можуть дивуватися великі ділянки шкіри. Також шкіра може щільно спаюватися з підшкірними структурами. Наступна стадія захворювання атрофія. Шкіра стоншується, натягується, стає неприродно блискучою, ніс загострюється, навколо рота утворюються складки, повністю відкрити рот стає важко. На руках виникають контрактури (стягання), нігті деформуються. Часто на цій стадії пацієнт лисіє. На шкірі можуть з'явитися виразки. Один з характерних ознак захворювання синдром Рейно. Це періодичні спазми судин шкіри рук і ніг, на холоді або при емоційному стресі. Проявляється цей синдром утворенням ділянок зі зміненою забарвленням шкіри. Спочатку такі ділянки бліді, потім набувають синювато-фіолетовий відтінок, а коли спазм проходить, шкіра стає інтенсивно рожевого кольору. При цьому пацієнт може відчувати оніміння або біль цих ділянок. Також склеродермія може проявлятися болями в м'язах і суглобах, вранці деякі страждають склеродермією відчувають скутість. У 90% страждають склеродермією уражаються внутрішні органи. При ураженні шлунково-кишкового тракту може розвинутися дисфагія. Характерні симптоми при цьому: метеоризм, печія, болі в животі, запори, проноси. При ураженні легень з'являється задишка і кашель. Опис Причини виникнення склеродермії досі невідомі, проте є думка, що вона розвивається під впливом зовнішніх факторів у людей, що мають генетичну схильність до цього захворювання. Хвороба це досить рідкісна. Склеродермія може бути системною і локалізованої (обмеженою). Різниця в тому, що системна склеродермія вражає і шкіру, і внутрішні органи, а локалізована тільки шкіру і зрідка м'язи під ураженою шкірою. Існує два варіанти системної склеродермії акросклероз і дифузна склеродермія, яку також називають прогресуючим системним склерозом. Характерні прояви захворювання при акросклерозе синдром Рейно, кальциноз (відкладення кальцію в м'яких тканинах), склеродактилія (ураження пальців) і телеангіоектазії (постійне розширення дрібних судин шкіри, що виявляється судинними зірочками або синюшно-червоними плямами на шкірі). Кальциноз м'яких тканин розвивається поступово і непомітно. Виявляється він тільки на рентгенографії, або, якщо він локалізується в пальцях, при їх деформації. Кальцинованої можуть надгортанник, перикард, серцевий м'яз, стравохід, кишечник, легені. При склеродактилія пальці стають худими, нігті виглядають неправдоподібно великими, кінцеві фаланги пальців потовщені, а самі пальці малорухливі і їх важко стиснути в кулак. При дифузної склеродермії шкіра проходить всі стадії захворювання набряк, індурація і атрофію. При ураженні тулуба у пацієнта з'являється відчуття панцира або корсета, при ураженні кінцівок і тулуба пацієнт нагадує живі мощі або мумію. На пізніх стадіях можливо і випадання волосся. Обмежена склеродермія це захворювання шкіри та підшкірної клітковини, яке іноді зачіпає і тканини, що лежать глибше м'язи, фасції, кістки. А ось ураження внутрішніх органів для неї не характерно. Найбільш часта форма обмеженої склеродермії бляшечная. При цьому з'являється один або кілька вогнищ дерматосклероза. Захворювання починається з появи синюшного плями без ущільнення. Через деякий час пляма блідне, його центральна частина ущільнюється, набуває білувато-жовтий колір. По краях його іноді є бузковий ободок. Ущільнення досягає 1-2 см в глибину. Ще одна форма обмеженої склеродермії, лінійна склеродермія, зустрічається в основному у дітей. Вогнища локалізуються на лобі, причому починається процес від волосистої частини голови. Такий осередок нагадує рубець від удару шаблею. Іноді лінійна склеродермія розвивається на ногах, на слизовій оболонці порожнини рота. Часто вона поєднується з контрактурою Дюпюїтрена, артралгіями і синдромом Рейно. Кільцеподібна форма обмеженої склеродермії зустрічається дуже рідко. При цьому захворюванні на пальцях рук і ніг з'являються фіброзні перетяжки, через що нижче цих перетяжок утворюються сильні набряки і навіть слоновість. Іноді такі перетяжки виникають і на статевому члені. Захворювання це розвивається в ранньому віці і закінчується зазвичай ампутацією ураженої ділянки. При генералізованої формі обмеженої склеродермії на шкірі по всьому тілу виникають різні прояви цього захворювання. Найчастіше цією формою страждають діти, але може вона розвинутися і у дорослих. Хвороба білих плям характерна для жінок. Однак іноді ця форма обмеженої склеродермії зустрічається і у дітей, щоправда, рідко. При цьому на поверхні шкіри утворюються білі плями завбільшки з зерно сочевиці. Іноді на поверхні цих плям з'являються важко загоюються пухирі. Часто страждають на хворобу білих плям турбують неприємні відчуття їм здається, що по тілу повзають паразити. Ця форма часто поєднується з бляшечной склеродермією. Ідіопатична атрофодермія Пазіні-Пьеріні вражає в основному дівчат 10-20 років. При цьому на спині, рідше на інших ділянках тулуба, виникають блакитні або коричнево-фіолетові плями, через які просвічують вени. Поверхня цих плям гладка, краї можуть бути різко окреслені, а можуть і плавно переходити в нормальну шкіру. Ця форма також може поєднуватися з бляшечной склеродермією. При підшкірній обмеженою склеродермії шкіра потовщується. Патологічний процес зачіпає також фасції і м'язи, що знаходяться під ураженою шкірою. Шкіра на ураженій ділянці при цьому гладка. Ця форма часто поєднується з контрактурою Дюпюїтрена, артралгіями і міалгія. Також при цій формі можливі ураження стравоходу. Діагностика Діагноз «склеродермія» ставить дерматовенеролог. Для цього потрібно провести огляд пацієнта, зробити біохімічний та загальний аналізи крові, визначити наявність імуноглобулінів у крові, перевірити, чи є анемія, ураження нирок і кісткового мозку, чи є в крові специфічні антитіла. Важливе діагностичне захід капіляроскопія нігтьового ложа. Також роблять плетизмографію і допплер-флоуметрія, проте ці дослідження мають другорядне значення. Також роблять рентгенографію, щоб визначити, чи є кальциноз внутрішніх органів. У деяких випадках може знадобитися консультація ендокринолога. Необхідно диференціювати це захворювання на системний червоний вовчак, дерматомиозитом, синдромом Шегрена, дистрофічними станами шкіри, порфірією, синдромом Вернера та іншими захворюваннями. Лікування Лікування призначають індивідуально, залежно від форми і стадії захворювання. Воно спрямоване на профілактику та лікування судинних ускладнень, придушення фіброзу шкіри і внутрішніх органів. Зазвичай призначають препарати для поліпшення кровообігу, судинорозширювальні засоби та препарати, що зменшують в'язкість крові. При дифузній формі захворювання призначають засоби, що порушують синтез колагену. Обов'язково проводять протизапальну терапію. Це роблять для усунення суглобових проявів захворювання. При набряках і явному запаленні призначають гормональні протизапальні препарати. Якщо уражений шлунково-кишковий тракт, призначають спеціальну дієту. Їжу потрібно приймати часто і невеликими порціями. Якщо пацієнт не може проковтнути їжу, призначають препарати, що покращують перистальтику. Прогноз захворювання несприятливий, однак все дуже залежить від його перебігу, віку, в якому хвороба почалася і стадії, на якій пацієнт звернувся до фахівців. Спосіб життя Страждаючі склеродермією не повинні переохолоджуватися, а й на сонці довго перебувати їм шкідливо. Потрібно відмовитися від куріння і вживання кави і кофєїнсодержащих напоїв. Виходячи на вулицю страждають склеродермією повинні тепло одягатися, не забуваючи про головні убори і рукавички. Страждаючі склеродермією повинні кожні 3-6 місяців проходити огляд у лікаря, здавати загальні аналізи крові і сечі, перевіряти функції дихання і робити відлуння КГ. Профілактика Так як причина захворювання невідома, то специфічної профілактики не розроблено. Однак якщо ви помітили у себе або у родича підозрілі симптоми, потрібно відразу ж звернутися до ревматолога. Причому чим раніше це буде зроблено, тим краще. Доктор Пітер