Поліцитемія - хвороба Вакеза, симптоми і лікування

Поліцитемія (хвороба Вакеза) - хронічно протікає захворювання, що характеризується значним і постійним збільшенням числа еритроцитів в одиниці об'єму крові, збільшенням всієї маси крові (плетора, гіперволемія), своєрідним багряним кольором шкірних покривів і слизових і зазвичай збільшенням селезінки (спленомегалія). Захворювання описано французьким клініцистом Вакеза в 1892 р і виділено їм в окрему нозологічну форму. Поліцитемія - хвороба другої половини життя. Найбільше число описаних випадків стосується людей у ??віці 40-50 років. Рідше вона зустрічається в більш молодому віці, починаючи з 25 років. У чоловіків полицитемия спостерігається частіше, ніж у жінок. Описуються окремі рідкісні випадки, коли полицитемия зустрічалася у декількох представників однієї і тієї ж сім'ї. Одночасно зі збільшенням кількості еритроцитів є менш виражене збільшення числа лейкоцитів з появою в крові мієлоцитів, зазвичай нечисленних. Збільшено і кількість тромбоцитів. Серед останніх зустрічаються тромбоцити-гіганти. Таким чином, при поліцитемії спостерігається підвищена активність кісткового мозку в сенсі збільшеною продукції еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів, причому переважає посилення еритропоезу. Територія червоного кісткового мозку збільшується за рахунок зменшення жирового мозку. Описані окремі випадки, коли до картини полицитемии (еритреми) приєднуються явища, характерні для лейкозу, зі збільшенням числа лейкоцитів і якісним зрушенням їх убік мієлоцитів. Італійські автори називають такі випадки "еритролейкемію". Більш точний для цих випадків "панміелоз" - гіперпластичний процес з боку всіх основних елементів кісткового мозку. Етіологія і патогенез хвороби Вакеза. При справжній поліцитемії збільшена кількість еритроцитів є стійким. У хворих поліцитемію стійко змінюються співвідношення між кроветворением і кроверазрушенія. Наростання числа еритроцитів можна пояснити кількома причинами. Якщо зменшиться ступінь кроверазрушения, а кровотворення залишається на колишньому рівні, то в цих умовах наростає кількість еритроцитів. Але при поліцитемії кроверазрушенія не зменшено, а, навпаки, збільшена. Кількість еритроцитів може бути збільшено, якщо життя кожного еритроцита є подовженою. У такому випадку при нормальному рівні кровотворения і кроверазрушения кількість еритроцитів в організмі має бути збільшеним. Середня тривалість життя еритроцитів при поліцитемії не збільшена - відпадає і ця можливість пояснення. Нарешті, кількість еритроцитів може бути збільшеним при посиленому їх виробництві, що перевищує навіть посилене руйнування їх. Це і має місце при справжній поліцитемії. Рівень кровотворения у хворого поліцитемію збільшено порівняно з нормою. Це показує збільшення території активного кроветворящего кісткового мозку і переповнення його елементами еритропоезу. У 1892 р Вакеза описав спостерігався їм хворого поліцитемію, у якого була збільшена селезінка. Через рік хворий помер при явищах міліарний туберкульоз. У 1905 р Гейсбек показав, що явища полицитемии можуть спостерігатися в осіб без значного збільшення селезінки, але при підвищеному артеріальному тиску. У 1920 р Енгелькінг звернув увагу на випадок "сімейної" полицитемии. Він спостерігав поліцитемію в трьох поколіннях. У третьому поколінні з 14 дітей 7 були хворі поліцитемію. Уважний аналіз подібних випадків вказує на особливості клінічного перебігу і симптомів "спадкової" полицитемии. При цій формі захворювання починається в дитячому віці. Хворі відстають у розвитку. Протягом більш сприятливо. Кількість лейкоцитів збільшене, відсутні їхні молоді форми. Порівняно низький рівень кількості гемоглобіну. Таким чином, ясно, що симптом стійкого збільшеного числа еритроцитів може бути при різного характеру клінічній картині. Є. І. Фрейфельд в капілярах легень у хворого, який загинув при явищах полицитемии, знайшла велику кількість мегакаріоцитів. Вона припускає, що якийсь невідомий подразник викликає посилене розмноження в кістковому мозку мегакариоцитов, посилене їх вимивання звідти. Ці клітини застряють в капілярах легень, викликають порушення обміну кисню, стан аноксемії і як наслідок її стійке збільшення числа червоних кров'яних тілець. Спостереження Є. І. Фрейфельд залишається одиничним. XX Владос і співробітники бачили причину посиленого еритропоезу при поліцитемії в зниженій здатності еритроцитів даних хворих зв'язувати кисень. Більшість авторів заперечує це. За останній час було проведено ряд цікавих досліджень, якими було встановлено, що аноксичний фактор на відміну від симптоматичних полицитемии при хворобі Вакеза не відіграє значної ролі. Так, Лоуренс, Ельмінгер і Фултон показали, що тривале вдихання багатих киснем сумішей протягом 1-7 днів у хворих симптоматичними Поліцитемія призводило до сповільненої утилізації радіоактивного заліза. У хворих істинної поліцитемію крива споживання заліза під впливом вдихання кисню не змінюється. Шукали джерело походження полицитемии в надмірному утворенні фактора Кастла. Згідно з цим, полицитемия є антиподом хвороби Аддисон-Бірмера. При останньому захворюванні існує брак фактора Кастла, при поліцитемії - збільшена його вироблення і надходження в організм. Виходячи з цього припущення, намагалися лікувати хворих поліцитемію повторними промиваннями шлунка. Цим розраховували видаляти надлишок ферменту Кастла. Вироблялася навіть резекція вихідний частини шлунка. Лікувального ефекту ці заходи, як правило, не чинили. Т. С. Істаманова знайшла гиперсекрецию тільки у 5 з 36 хворих поліцитемію. Досить окресленої формою є полицитемия, що супроводжується підвищенням кров'яного тиску. Т. С. Істаманова вважає найбільш вираженими симптомами при ній гіпертонію есенціального типу, порушення мозкового кровообігу поряд з поліцитемію. Т. С. Істаманова з достатніми підставами вважає, що і гіпертонія, і полицитемия викликаються порушенням функції центрального нейроендокрінного апарату - це група центрогенно полицитемии. До цих функціонального походження Поліцитемія Т. С. Істаманова відносить і випадки органічного ураження центральної нервової системи (пухлини, кісти), що протікають з поліцитемію. Таким чином, полицитемии типу Гейсбека (з підвищеним артеріальним тиском) входять в цю групу. Менш ясен патогенез полицитемии, що протікає одночасно з порушенням кровообігу в кінцівках (облітеруючий ендартеріїт, тромбангіїт). Т. С. Істаманова передбачає в таких випадках порушення кровопостачання кісткового мозку в епіфізах трубчастих кісток. Резніков та інші знаходили в таких випадках певне потовщення інтими і зовнішньої оболонки артеріальних прекапилляров і пояснювали підвищену активність кісткового мозку як наслідок його аноксии. Випадки полицитемии, що супроводжуються значним збільшенням селезінки, можуть бути різними в етиологічному і патогенетическом відношенні. Група ця далеко не однорідна. Т. С. Істаманова виділяє захворювання, що протікають з тромботическими процесами в селезінкової вени. Їй експериментально вдалося показати, що при перев'язці v. lienalis в кістковому мозку значно посилюється еритропоез. При цій формі полицитемии кількість лейкоцитів може бути зменшена. Примикають до цієї форми випадки еритреми з ураженням гепатолієнальної системи туберкульозом або сифілісом (наприклад, випадок Вакеза). В. В. Свірчевський знайшла поєднання полицитемии з туберкульозом у 9 хворих з 61, нею обстеженого. Н. Н. Колотова-Паєвський повідомляє, що з 62 хворих з Поліцитемічна синдромом у 53 (85%) виявлені мляво протікають хронічні інфекції або активні інфекційні осередки: у 35 - хронічна гноеродная інфекція, у 14 - туберкульоз та у 4 - гумозний сифіліс. Таким чином, слід вважати, що є не одне захворювання - поліцитемія, а група захворювань з різною етіологією, одним з провідних симптомів яких є стійке збільшення числа еритроцитів. Слід вважати правильним поки виділення серед них окремих, більш певних форм: а) центрогенно, б) залежить від порушення кровообігу в системі ворітної вени, зокрема в селезінкової вени; в) полицитемии з одночасно йде облитерирующим ендартеріїтом і, може бути, г) сімейно-спадковою. Сюди нерідко приєднують і ще одну групу - еритролейкемію. При цій формі поряд з Поліцитемічна складом крові є і збільшення числа лейкоцитів з переважанням серед них молодих (кістковомозкових) форм - лейкемическая картина. Про ці формах більш доречно говорити в розділі "лейкози". Разом з тим порівняльна рідкість захворювання, невелике число випадків кожної форми і наявність гіперплазії кісткового мозку змушують розглядати всі форми істинної поліцитемії (хвороби Вакеза) разом, підкреслюючи тільки наявність тих чи інших симптомів, характерних для даної групи полицитемии. Патологічна анатомія. На секції звертає на себе увагу багатство всіх органів кров'ю. Кістковий мозок вишневого кольору, переповнений кров'ю. Червоний кістковий мозок захоплює діафізи трубчастих кісток. При мікроскопічному дослідженні знаходять велику кількість клітинних елементів, переважно ерітробластіческого ряду, а також мегакариоцитов. Багато і зрілих еритроцитів. Селезінка збільшена. Замість звичайних розмірів 12х7х4 см вона досягає величини 25x18x10 см. Вага її замість 150 г досягає 800 г і вище. Колір її темно-червоний. При мікроскопічному дослідженні знаходять переповнення кров'ю синусів і пульпи. Клітини пульпи зазвичай гіперплазованих, лімфатичні фолікули зменшені. У селезінці знаходять інфаркти і крововиливи, іноді осередки мієлопоез, що складаються з мегакаріоцитів, еритробластів, мієлоцитів. У судинах різних органів (у тому числі в головному мозку) знаходять явища тромбозу. Описані випадки тромбартеріїту легеневої артерії. У цих випадках можливі різні взаємні впливи. Або первинні склеротичні ураження легеневої артерії викликають дихальну недостатність і поліглобуліі симптоматичного характеру, або ж багата тромбоцитами і володіє підвищеною в'язкістю кров хворого поліцитемію, легко призводить до тромботическим станам, викликає в даному випадку тромби в легеневій артерії. Н. Н. Колотова-Паєвський знаходила при поліцитемії різного походження нейродистрофічий ураження судинної системи всього організму, в тому числі і судин кісткового мозку, з вторинним збільшенням числа еритробластів і поліглобуліі. У випадках центрогенно полицитемии, що закінчилися смертю, на розтині Т. С. Істаманова знайшла різке розширення судин мозкового придатка. У цій гіперемії гіпофіза автор вважає за можливе бачити непряме вказівку на підвищення внутрішньочерепного тиску. Т. С. Істаманова обережно висловлює думку про можливість підвищеної гормональної діяльності гіпофіза. В окремих випадках знаходять гіпертрофію та розширення лівого шлуночка серця і склеротичні явища з боку судин. Іноді спостерігаються явища облітеруючого ендартеріїту судин кінцівок. Симптоми полицитемии. Як зазначено вище, полицитемия найчастіше є захворюванням другої половини життя. Тільки рідкісні випадки так званої сімейно-спадкової полицитемии починаються в дитячому віці. Центрогенно форми (переважно супроводжуються гіпертонією) починаються в більш пізньому віці. Форми захворювання, що протікають із збільшенням селезінки, зустрічаються в більш молодому віці. Захворювання починається поступово. Початкові явища мало характерні. Відзначається наростаюча стомлюваність, втрата звичайної працездатності. Далі, хворі скаржаться на важкість у голові, запаморочення, припливи до голови. При посилених рухах з'являється задишка. Іноді хворі вказують на відчуття повзання мурашок в ногах, судоми в литках. Впадає в очі "занадто здоровий" колір обличчя. Бувають носові кровотечі. Нерідко ці "повнокровні" люди надзвичайно холодно. При об'єктивному дослідженні знаходять своєрідне забарвлення шкірних покривів. Вона темно-червона, багряно-червона. Її порівнюють з кольором обличчя при сильному сп'янінні, при вдиханні амилнитрита, при відчутті сорому, після парної лазні, т. Е. При таких станах, коли різко розширюються шкірні судини. Це не ціаноз. Сенатор назвав цю забарвлення покривів еритроза. Забарвлення особливо виражена на відкритих частинах тіла - обличчі, шиї, кистях рук. Вона дуже характерна і яскраво виражена на раковинах вух. Губи синювато-червоні. Мова і зів темно-червоні. Часто знаходять гіперемію кон'юнктиви очей. Своєрідна офтальмоскопическая картина дна очі: судини різко збільшені в числі і в калібрі і переповнені кров'ю. Своєрідний багряний колір покривів (слово багряний передбачає домішка синього відтінку до червоного кольору) залежить від розширення поверхневої мережі судин і від менш швидкого течії крові по ним. При більш повільному плині крові може збільшитися кількість відновленого гемоглобіну, і від цього колір шкіри набуває червоний відтінок. За влучним висловом Ослера, хворий поліцитемію "влітку червоний, як троянда, взимку синій, як індиго". У 10-15% випадків багровість може бути відсутнім. Часті більші чи менші крововиливи, які можуть виникати від нікчемних впливів. З боку серцево-судинної системи можуть розвиватися набряки, розширення меж серця. Те, що явища серцевої недостатності при вираженій полицитемии зазвичай відсутні або з'являються пізно, говорить про дивовижну пристосовності системи кровообігу до глибоких, але повільно розвиваються змінам з боку маси, складу і в'язкості крові. При центрогенно формах артеріальний тиск, як правило, підвищено. Але слід вказати, що Т. С. Істаманова серед 32 випадків, що відносяться нею до центрогенно поліцитемія, в 3 не відзначала значного підвищення тиску. Як зазначено вище, є підстави поліцитемію з одночасно протікає облитерирующим тромбендартеріітом виділити в особливу групу з погляду патогенезу захворювання. Нерідко зустрічаються і тромбози вен нижніх кінцівок, іноді виразки гомілок. Капіляроскопія показує розширення капілярної мережі, особливо венозного коліна, і уповільнений струм крові. У патогенезі цих судинних змін має значення підвищення в'язкості крові, уповільнення кровообігу і збільшення числа кров'яних пластинок. З боку дихальної системи відзначається схильність до катарам. Звертає на себе увагу вираженість судинного малюнка легенів при просвічуванні рентгеновимі променями. Це пояснюється переповненням судин легенів кров'ю. При полицитемии часто спостерігається зменшення життєвої ємкості легенів. Коефіцієнт використання кисню зменшений. Насичення киснем крові після роботи знижений в порівнянні з нормою. З боку травної системи відзначаються болі в животі, часті запори. Описуються випадки тромбозу коренів ворітної вени. Селезінка в більшості випадків збільшена. Негелі відзначив її збільшення в 3/4 випадків. Т. С. Істаманова вказує, що з 60 спостерігалися нею хворих у 30 селезінка не прощупується. Але це ще не говорить про нормальні її розмірах. Селезінка переповнена кров'ю, що викликає збільшення її розмірів. Величина селезінки залежить від форми поліцитемії. У 3/4 хворих, що страждають центрогенно формою, селезінка прощупується, але збільшення її було порівняно невелика: селезінка виходила з-під краю ребер на 1,5-2 см. Також непостійно і незначно збільшена селезінка при поліцитемії, що протікає з явищами тромбангіїту. Зовсім інша картина при тромбозі селезінкової вени, туберкульозному і сифилитическом ураженні цього органу. У цих випадках часто першим за часом появи і головним симптомом, що турбують хворого, є тяжкість і болі в животі, зокрема в лівому підребер'ї. Селезінка може виступати з-під краю ребер на долоню і більше, заходити за серединну лінію. Вона може бути болючою при обмацуванні, зазвичай щільна. При туберкульозі селезінка може бути горбиста. Печінка дещо збільшена, м'яка, з заокругленим краєм. Болі в животі і відчуття тяжкості здебільшого можна пояснити збільшенням селезінки. Підрахунки деяких авторів дають порівняно великий відсоток наявності при поліцитемії симптомів виразки шлунка та дванадцятипалої кишки. З 60 же хворих, описаних Т. С. Істамановой, тільки в одного була вказівка ??на виразкову хворобу. Приблизно у 2/3 спостерігалися хворих перебіг захворювання був з нормальними цифрами шлункової секреції. Можуть спостерігатися рясні кровотечі з розширених вен стравоходу і прямої кишки. У сечі іноді є сліди білка, в деяких випадках відзначається уробілінурія. З боку нервової системи спостерігаються прояви тромбозу мозкових артерій і крововиливів у мозок, то невеликих, то більших, навіть смертельних. Температура нормальна. | 12 | Наст. | Кінець