Спазмофілія | Діагностика та лікування в Ізраїлі

Спазмофілія - ??це захворювання, яке характеризується схильністю дітей перших 6-18 місяців життя до судом, спастическим станів. Дана хвороба тісно пов'язана з рахіт. Причини спазмофилии Захворювання виникає в результаті застосування підвищених доз вітаміну Д або ранньою весною, так як саме в цей сезон року підвищується інсоляція і відбувається надмірне утворення вітаміну Д в шкірних покривах. Великі дози активних форм вітаміну Д знижують функцію паращитовидних залоз, а також стимулюють всмоктування солей фосфораі кальцію в кишечнику і їх зворотне всмоктування (реабсорбцію) в ниркових канальцях, через що підвищується резерв лугів крові з розвитком алкалозу. Кальцій посилено відкладається в кістках, приводячи до зниження концентрації кальцію в крові (гипокальциемии) з підвищенням нервово-м'язової збудливості, через що виникають судоми. Симптоми спазмофилии Виділяють приховану і явну форму спазмофилии. Прихована форма визначається з працею, тому що при ній діти практично здорові, фізичне і психомоторне розвиток в нормі, хоча майже завжди є симптоми рахіту, особливо в період одужання. Одними з найбільш типових симптомів прихованої форми спазмофілії є: Симптом Хвостека при постукуванні щоки між кутом рота і виличної дугою відбувається скорочення мімічної мускулатури на відповідній стороні обличчя. Симптом Люст при постукуванні перкусійні молоточком (роздратування n. Peroneus) нижче головки малогомілкової кістки, якщо при цьому підтримувати гомілку дитини лівою рукою так, щоб стопа звисала вільно, вона робить тильне згинання і відходить злегка назовні. Симптом Труссо при стисненні (просто рукою, джгутом, манжеткой) судинно-нервового пучка на плечі кисть судорожно скорочується і приймає положення «руки акушера». Симптом Маслова діти реагують на укол зазвичай почастішанням дихання, а при прихованій спазмофілії дихання зупиняється на висоті вдиху або видиху в результаті спазму дихальних м'язів на кілька секунд. Симптом Ерба - це підвищення збудливості нервів під дією гальванічного струму. Підвищеної вважається збудливість при скороченні м'язів при силі струму менше 5 м А, а при спазмофілії вона зазвичай дорівнює 1-2 м А. Прихована спазмофілія зустрічається досить часто і під впливом різних провокуючих чинників (блювота, переляк, плач) може переходити в явну. Явна спазмофілія проявляється карпопедальним спазмом, ларингоспазмом, еклампсією, які іноді поєднуються між собою. Найчастіша форма явною спазмофилии ларингоспазм («родимчик»), т. Е. Раптове гостре звуження голосової щілини, що виникає при плачі або переляку, що протікає з повним або частковим закриттям голосової щілини. Проявляється звучним хрипким вдихом («півнячий крик») сіспуганним виразом обличчя, ціанозом, холодним потом. При різко вираженому ларингоспазме настає повне припинення дихання, а потім і втрата свідомості. Приступ звичайно закінчується звучним глибоким вдихом, поступово дихання відновлюється, дитина засинає. Приступ ларингоспазма зазвичай триває від секунд до 2 хвилин. Може повторюватися кілька разів на день. У найважчих випадках можливий смертельний результат, коли зупинка дихання тривала. Друга форма зустрічається рідше карпопедальний спазм. Проявляється тонічними судомами кистей, обличчя, стоп. Дитина має характерний вигляд: руки зігнуті в ліктях, кисті опущені вниз, плечі притиснуті до тулуба, пальцеві фаланги утворюють прямий кут з метакарпальних кістками; великий палець прилягає до долоні; якщо при цьому другі і треті фаланги розігнуті, то виходить «рука акушера». Нерідко інші пальці притиснуті до долоні, т. Е. Кисть зібрана в кулак. Тазостегновий і колінний суглоби зігнуті, стопа в положенні pesequinus: т. Е. Пальці і зведення стопи перебувають у стані підошовного згинання, при цьому шкіра утворює складкіна підошві. Спазм триває від декількох хвилин до годин. При тривалому спазму з'являється набряклість на тилу кистей і стоп. Іноді виникає «риб'ячий рот» через спазм кругових м'язів рота. Рідкісної, але найнебезпечнішою формою є еклампсія, яка проявляється клонико-тонічними судомами з втратою свідомості. Приступ проявляється різким зблідненням особи, посмикування м'язів обличчя у кута ока або рота, заціпенінням. Потім сіпаються кінцівки, дихальні м'язи, дихання переривається дуже короткими вдихами, з'являється синюшність. З'являється ригідність потиличних м'язів через скорочення жувальних м'язів, в роті є піна. Шкіра покривається потом, відходять мимоволі сеча і кал. Свідомість втрачається. Нерідко судоми розвиваються під час сну. Приступ триває від декілька секунд до 25 хвилин, після чого дитина засинає. Під час нападу може зупинитися дихання і серце. Еклампсія частіше зустрічається у дітей першого року життя. Діагностика спазмофилии в Ізраїлі Діагностика нескладна: Вік дитини (до 2 років) Ознаки рахіту Часу року - весна Лабораторно: гіпокальціємія, гіпофосфатемія, метаболічний алкалоз. Критичний рівень зниження кальцію в крові у дітей концентрація нижче 1,75 ммоль / л Лікування спазмофилии в Ізраїлі Лікування включає: купірування судомного синдрому протисудомні препарати (седуксен, реланіум, ГАМК, сульфат магнію); відновлення рівня кальцію в крові (10% р-р глюконату кальцію); ліквідація алкалоза (3-5% розчин хлориду амонію); вітамінотерапія; призначення лікувальних доз вітаміну Д після відновлення рівня кальцію в крові. При нападі ларингоспазму: укласти на рівну тверду поверхню дитини; розстебнути одяг; забезпечити доступ повітря; створити спокійну обстановку; тіло і обличчя збризнути холодною водою або викликати подразнення слизової носа (піднести нашатирний спирт, шпателем натиснути на корінь язика); ввести глюконат кальцію внутрішньовенно або 10% розчин хлориду кальцію; ввести реланіум внутрішньом'язово; при відсутності ефекту інтубація трахеї; при зупинці серця непрямий масаж серця.