Медико-соціальна експертиза - змішане захворювання сполучної тканини, АБО СИНДРОМ Шарп

замовити з доставкою поштою "Судова медико-соціальна експертиза." С. Н. Пузин, В. А. Клевно, Д. І. Лаврова, М. А. Димочка. Для керівників установ МСЕ, суддів і адвокатів. Змішане захворювання сполучної тканини, АБО СИНДРОМ Шарп змішане захворювання сполучної тканини, АБО СИНДРОМ ШАРПАСіндром Шарпа - клініко-імунологічний синдром, що виявляється поєднанням окремих ознак ССД, ВКВ, ДМ. В останні роки в число захворювань, ознаки яких можуть спостерігатися при синдромі Шарпа, включені також РА і синдром Шегрена. Звичайно одночасно спостерігаються симптоми 2-3 захворювань. Синдром Шарпа є аутоімунним захворюванням з утворенням значної кількості аутоантитіл до поліпептид, пов'язаному з рибонуклепротеіну U1 (багатому уридин). Ці антитіла вважаються імунологічним маркером синдрому Шарпа, описаного в 1972р. і виділеного в окрему нозологічну форму, через наявність у високих тигрів АТ до розчинного ядерному рибонуклепротеіну; на підставі однієї клінічної симптоматики виділити СЗСТ з групи інших ДБСТ не представляється можливим. Як і для інших системних хвороб сполучної тканини, для синдрому Шарпа характерні системність ураження, стадійність розвитку і мозаїчність клінічних проявів. Періодично ознаки одній з клінічних форм виходять на перший план. Епідеміологія не з'ясована. Синдром Шарпа зустрічається переважно у жінок середнього віку. Етіологія і патогенез. В основі захворювання лежить своєрідне порушення імунітету. Є певна зв'язок зі спадковістю - у 90-95% хворих зустрічається HLA-антиген В27. Передбачається, що розвиток синдрому Шарпа обумовлено схожістю між полипептидом рибонуклепротеіну U1 і антигенними детермінантами ретровірусів, в результаті чого аутоантитіла, що виробляються до антигенів екзогенного ретровируса, реагують з власним рибонуклепротеіну («молекулярна мімікрія»). Відповідно до думки Alacron-Segovia, антитіла до U1 рибонуклепротеіну проникають в Т-лімфоцити-супресори і руйнують їх. Проліферація Т-хелперів, стимулюючих В-лімфоцити, сприяє розвитку аутоімунних порушень. Основною ознакою є стійке підвищення титру АТ до РНП, чутливого до РНКаза і трипсину, ймовірно, пов'язане з постійною антигенної стимуляцією і порушенням механізму клітинної регуляції імунітету: виявлені гипергаммаглобулинемия, гіперкомплементемія, підвищені титри циркулюючих імунних комплексів (ЦВК), визначаються депозити Ig G, Ig M, лімфоїдні і плазмоклітинні інфільтрати в уражених тканинах, властиві іншим системним хвороб сполучної тканини. Клінічна картина. Поєднання симптомів різних хвороб сполучної тканини виникає на початку синдрому Шарпа або формується в міру його розвитку. Можуть переважати симптоми, властиві ССД або ВКВ: артралгії (найчастіше) або поліартрит (у 30% хворих на рентгенограмах кісток виявляються ерозії). Синдром Рейно (у 85% хворих) протікає в легшій формі, ніж при ССД. На початковій стадії синдрому Шарпа крім загальних для системних хвороб сполучної тканини клінічних ознак спостерігаються виражений щільний набряк пальців рук або кистей, синдром Рейно, м'язова слабкість і біль у м'язах проксимальних відділів кінцівок (поліміозит), артралгія або артрит. Індурації шкіри кистей немає або вона помірна, відсутні атрофія шкіри і стійкі згинальні контрактури. Синдром Рейно рідко призводить до ішемічних некрозів і виразок. Дуже рідко розвиваються серозити, міокардит і аортальна недостатність. Відзначається шкірний синдром: склеродермоподобная зміни, набряклість кистей («сосиськообразний» форма пальців, без подальшої индурации і атрофії), телеангіектазії, еритематозні та гіпо- або гіперпігментірованние плями, дискоїдний вовчак, алопеція, періорбітапьних пігментація. Пізніше з'являються кардіосклероз, пневмоніт, двосторонній пневмофиброз, що обумовлює дихальну недостатність, ураження нирок, центральної нервової системи, синдром Шегрена (зазвичай протікає доброякісно). Гіпотонія і гіпокінезія нижнього відділу стравоходу, як правило, помірно виражені і виявляються при рентгенологічному дослідженні. Артеріальна гіпертензія і легенева гіпертензія виникають рідко. М'язовий синдром характеризується миалгией, слабкістю в проксимальних відділах кінцівок, ущільненням м'язів, швидко зменшуваним під дією глюкокортикостероїдів, підвищенням КФК, ACT в крові. Особливістю синдрому Шарпа є рідкісне ураження нирок за типом гломерулонефриту (10% випадків), який має звичайно доброякісний характер і не супроводжується нефротичним синдромом. Найчастіше спостерігається ізольований сечовий синдром. Може спостерігатися лихоманка, збільшення лімфовузлів, селезінки, печінки (як правило, без порушення функції). Поліартралгія або артрит частіше бувають ранніми, іноді - першими проявами синдрому Шарпа. Запальні зміни суглобів можуть носити характер мігруючого олигоартрита або ревматоідоподобного артриту із залученням до процесу дрібних суглобів кистей і ранкової скутістю. Ерозії спостерігаються в дрібних суглобах кистей і стоп, найчастіше бувають поодинокими, поверхневими, без помітного прогресування. З плином часу, однак, можуть розвинутися підвивихи в суглобах окремих пальців кистей і ульнарная девіація. У ряді випадків при ураженні суглобів відзначаються ознаки типового РА. У деяких хворих виявляється переважне запалення періартикулярних м'яких тканин, подібне такому при ВКВ. Можливий аваскулярний некроз головки стегнової і плечової кістки, дистального епіфіза стегнової кістки, іноді спостерігаються початкові ознаки остеолізу кінцевих фаланг пальців рук і кальцинати в м'яких тканинах. Діагностичні критерії змішаного соединительнотканного захворювання по Alacron-Segovia: Серологічний ознака: позитивна антірібонуклеопротеіновая реакція в гемаглютінаціонном титрі 1: 600 або вище. Клінічні ознаки: - набряк кистей; - синовіт; - міозит; - синдром Рейно; - акросклероз. Правило: Діагноз синдрому Шарпа достовірний при наявності серологічного ознаки і 3 клінічних. Однак у разі виявлення у хворого 3 склеродермічних маркерів (набряк кистей, синдром Рейно, акросклероз), необхідно додатково враховувати четвертий ознака (міозит або синовіт). Перебіг. При своєчасному лікуванні перебіг сприятливий, так як ураження внутрішніх органів, виражено в меншій мірі, ніж при ВКВ і ССД і добре піддається терапії. Однак в окремих випадках ураження нирок, легенева гіпертензія можуть прогресувати. Прогноз захворювання, як правило, сприятливий: йому не властиво розвиток поширеною склеродермії, множинних деструктивних змін суглобів, важкого поліміозіта і т. П. Характерна висока ефективність ГКС в дозах до 30 мг / добу. Несприятливі наслідки рідкісні і обумовлені ураженням нирок, ЦНС або легенів. Назад - до змісту