Портальна гіпертензія: симптоми, діагностика, лікування

Портальна гіпертензія підвищення тиску в системі ворітної вени (нормальний тиск 7 мм рт. Ст.), Що розвивається в результаті утруднення кровотоку на будь-якій ділянці цієї вени. Підвищення понад 12 20 мм рт. ст. призводить до розширення ворітної вени. Варикозно розширені вени легко розриваються, що призводить до кровотечі. Причини Внутрішньопечінковий причини портальної гіпертензії Цироз печінки Вузлове розростання (при ревматоїдному артриті, синдромі Фелти) Гострий алкогольний гепатит Прийом цитостатиків (метотрексат, азатіоприн, меркаптопурин) Інтоксикація вітаміном АШістосомоз Саркоїдоз Альвеококкоз Хвороба Каролі Хвороба Уїлсона Вроджений фіброз печінки (печінково-портальний склероз) Хвороба Гоше Поликистоз печінки Пухлини печінки Гемохроматоз Мієлопроліферативні захворювання Вплив токсичних речовин (вінілхлорид, миш'як, мідь) предпеченочной причини Здавлення стовбура ворітної або селезінкової вени Хірургічні втручання на печінці, жовчних шляхах; видалення сеоезенкі Пошкодження ворітної вени в результаті травми або поранення Збільшення селезнкі при поліцитемії, остеомієлофіброз, геморагічної тромбоцітеміі Вроджені аномалії ворітної вени постпеченочную причини портальної гіпертензії Синдром Бадда Кіарі констриктивному перикардит (наприклад, при кальцифікації перикарда) викликає підвищення тиску в нижньої порожнистої вени, посилюючи опір венозному кровотоку в печінці Тромбоз або здавлення нижньої порожнистої вени. Основне значення має розширення вен нижньої третини стравоходу і дна шлунка, т. К. Варикозно розширені вени легко розриваються, що призводить до кровотечі. Прояви портальної гіпертензії Розширення підшкірних вен передньої черевної стінки ("голова Медузи"), вен нижніх 2/3 стравоходу, шлунка, гемороїдальних вен Кровотеча з варикозних розширених вен стравохідно-шлункові кровотечі (блювота «кавовою гущею», чорний кал), гемороїдальні кровотечі Болі в надчеревній ділянці, відчуття тяжкості в підребер'ї, нудота, запори і т. д. Набряки Може бути жовтяниця Обстеження У загальному аналізі крові зниження тромбоцитів, лейкоцитів, еритроцитів В функціональних пробах печінки зміни, характерні для гепатиту та цирозу печінки Визначення маркерів вірусних гепатитів Виявлення аутоантитіл Визначення концентрації заліза в сироватці крові і в печінці Визначення активності альфа-1-антитрипсину в сироватці крові Визначення вмісту церуллоплазмін та добової екскреції міді з сечею та кількісне визначення вмісту міді в тканині печінки. Езофагографія Фіброгастродуоденоскопія дозволяє виявити варикозно-розширені вени стравоходу і шлунку Ректороманоскопия: під слизовою оболонкою прямої і сигмовидної кишок чітко видно варикозно-розширені вени УЗД дозволяє оцінити діаметр портальної і селезінкової вен, діагностувати тромбоз ворітної вени. Доплерографія Венографія Ангіографія Лікування портальної гіпертензії При лікуванні портальної гіпертензії важливо усунення причин основного захворювання. Також застосовується: Пропранолол 20180 мг 2 рази на добу в поєднанні зі склеротерапией або перев'язкою варикозних судин Зупинка кровотечі: терліпресин 1 мг в / в струйно, потім 1 мг кожні 4 години протягом 24 годин діє більш стабільно і довго, ніж вазопресин. Соматостатин при портальній гіпертензії по 250 мг внутрішньовенно болюсно, далі 250 мг внутрішньовенно крапельно протягом години (інфузії можна продовжувати до 5 днів) зменшує частоту повторних кровотеч в 2 рази. Соматостатин погіршує кровообіг у нирках і водно-сольовий обмін, тому при асциті його слід призначати обережно. Ендоскопічна склеротерапія («золотий стандарт» лікування): попередньо проводять тампонаду і вводять соматостатин. Склерозуючий препарат, введений в варикозно розширені вени, призводить до їх закупорки. Маніпуляція ефективна в 80% випадків. Тампонада стравоходу за допомогою зонда Сенгстейкена Блейкмор. Після введення зонда в шлунок в манжети нагнітають повітря, притискаючи вени шлунка та нижньої третини стравоходу. Стравохідний балон не слід тримати в надутому стані більше 24 годин. Ендоскопічна перев'язка варикозно-розширених вен стравоходу і шлунку еластичними кільцями. Ефективність така ж, як при склеротерапії, але процедура складна в умовах триваючого кровотечі. Запобігає повторні кровотечі, але не впливає на виживаність. Планове хірургічне лікування варикозно-розширених вен пішевода і шлунку виконують для попередження повторних кровотеч у разі неефективності профілактики кровотеч пропранололом або склеротерапией. Виживаність визначається функціональним станом печінки. Після операції знижується ймовірність асциту, перитоніту, гепаторенального синдрому Трансплантація печінки показана хворим із цирозом, які перенесли не менше 2 епізодів кровотеч, які зажадали проведення переливання крові Прогноз Прогноз при портальній гіпертензії залежить від основного захворювання. При цирозі він визначається виразністю печінкової недостатності. Смертність при кожному кровотечі становить 40%.