Інвалідність при ЮРА у дітей - Співробітникам служби МСЕ - Каталог статей - Медико-соціальна експертиза

Критерії інвалідності при ювенільному ревматоїдному артриті у дітей Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) є найчастішим серед ревматичних хвороб у дітей. Поширеність його складає 0,05-0,6%, первинна захворюваність - 6-19 на 100000 дитячого населення. ЮРА - хронічне набуте захворювання суглобів иммунопатологической (аутоімунної) природи, що почалося у дитини до 16-річного віку, що відноситься до групи "коллагенозов" і характеризується системним ураженням, рецидивуючим характером і прогресуванням суглобового синдрому з руйнуванням і порушенням функції суглоба. Етіологія невідома, ймовірно, виникнення захворювання пов'язано з найрізноманітнішими впливами зовнішнього середовища: бактеріальна та вірусна інфекції (клостридії, мікоплазми, хламідії, віруси грипу, герпесу, Коксакі та ін.), Лікарські препарати, фізичні фактори і т. Д., Які виявляють генетично детерміновану неповноцінність імунної відповіді. В основі розвитку ЮРА лежить патологічний імунну відповідь на будь-який набір провокуючих чинників. Враховуючи некерований процес розмноження імунокомпетентних клітин, це захворювання схильне до рецидиву і прогресування. Патологічний процес починається в синовіальній оболонці суглобів і розвивається в 2 фази: ексудативна фаза характеризується порушенням мікроциркуляції і поразкою клітин синовіальної оболонки, що сприяє проникненню білків плазми і клітинних елементів в суглоб; фаза хронічного запалення проявляється мононуклеарной інфільтрацією в глибоких шарах синовіальної мембрани. Прогресування захворювання пов'язують з формуванням паннуса - агресивної грануляційної тканини, яка проникає з синовіальної в кісткову, хрящову тканину і зв'язки, руйнуючи їх. Поступове руйнування хряща і заміна його грануляційною тканиною ведуть до розвитку фіброзного, а потім і кісткового анкілозу. У патогенезі ЮРА також велике місце відводиться поразці ендотеліальних клітин. Патогенез більшості позасуглобових (системних) поразок пов'язаний з розвитком імунокомплексного васкуліту, а також з безпосереднім пошкодженням тканин сенсибілізованими лімфоцитами і аутоантителами. Клінічна картина: суглобові ураження мають ряд клінічних особливостей: стійкість артриту, біль з'являється тільки при русі, пальпація суглоба безболісна, за винятком рідкісних випадків з різко вираженими ексудативними явищами в періартикулярних тканинах, характерна ранкова скутість різного ступеня вираженості і тривалості з одночасним ранковим циркадних ритмів артралгий . Уражені суглоби гарячі навпомацки, однак, гіперемія шкіри зустрічається рідко. Класифікація ЮРА: - по клініко-анатомічної характеристиці захворювання: 1. ревматоїдний артрит (РА), переважно суглобова форма з або без ураження очей (поліартрит, олігоартріт (2-3 суглоба), моноартріт); 2. РА, суглобово-вісцеральна форма (з обмеженими вісцеритами, синдром Стілла, аллергосептіческій синдром); 3. РА в поєднанні з ревматизмом та іншими дифузними захворюваннями сполучної ткані.- по клініко-імунологічної характеристиці: а) тест на ревматоїдний фактор (РФ) позитивний; б) тест на РФ отріцательний.- за течією хвороби: а) швидке прогресування; б) повільне прогресування; в) без помітного прогрессірованія.- за ступенем активності процесу: а) висока (3 ступінь); б) середня (2 ступінь); в) низька (1 ступінь) .- по рентгенологічної стадії артриту: 1. навколосуглобових остеопороз, ознаки випоту в порожнину суглоба, ущільнення періартикулярних тканин, прискорення зростання епіфізів ураженого суглоба; 2. ті ж зміни і звуження суглобової щілини, поодинокі кісткові узури; 3. поширений остеопороз, виражена кістково-хрящова деструкція, вивихи, підвивихи, системне порушення росту кісток; 4. ті ж зміни і анкілози.- по функціональної здатності хворого: 1. збережена; 2. порушена за станом опорно-рухового апарату: - здатність до самообслуговування збережена; - здатність до самообслуговування частково втрачена; - здатність до самообслуговування втрачена повністю; 3. порушена за станом очей або внутрішніх органів. Найбільш часто зустрічається моно-олігоартрітіческій (до 4 суглобів) варіант ЮРА, що починається частіше у віці 2-4 років. Початок захворювання підгострий: ранкова скутість в області ураженого суглоба (колінного, частіше правого, гомілковостопних, інших суглобів - рідко), зміна конфігурації та об'єму, підвищення місцевої температури, больові контрактури, перебіг (без ураження органу зору) сприятливе, доброякісне, добре піддається лікуванню . Поліартрітіческій варіант може протікати по-різному: або з ураженням декількох великих судин, або з залученням дрібних суглобів кистей і стоп. При ураженні великих суглобів захворювання розвивається гостро: підвищення температури, інтоксикація, виражений больовий синдром зі зміною конфігурації суглоба і порушенням його функції. Надалі наголошується стійкість больового синдрому, погана його курабельность, залучення в процес внутрішніх органів, швидке прогресування з кістковими деструкції. При ураженні дрібних суглобів кистей і стоп процес розвивається непомітно: ранкова скутість, ніяковість, зміна конфігурації суглобів з швидким прогресуванням кісткових змін і порушенням функцій. Відзначається симетричне ураження дрібних суглобів кистей, стоп з переважанням проліферативних змін з мінімальною активністю за лабораторними показниками. У третини хворих спостерігається ураження міжхребцевих суглобів шийного відділу хребта, часто зустрічається артрит в скронево-нижньощелепних суглобах. Деструкція суглобового хряща і субхондрагтьних відділів кісток, деформація суглобів формується у дітей значно повільніше, ніж при ревматоїдному артриті дорослих. Характерними ознаками хронічного перебігу ЮРА є відставання дитини у фізичному розвитку, порушення росту окремих сегментів скелета. Позасуглобових прояви ЮРА також мають особливості, одним з найбільш значущих є ураження очей - хронічний увеїт, практично не зустрічається при ревматоїдному артриті дорослих. Хронічний увеїт виникає найчастіше у дітей молодшого віку при моно-і олигоартрите і часто передує суставному синдрому. Для нього характерна тріада: іридоцикліт, катаракта, стрічкоподібна дистрофія рогівки. Поразка очей в 65-70% випадків двостороннє, протікає малосимптомний, не має паралелізму зі ступенем суглобових проявів. Поволі з'являються скарги дитини на зниження зору, відчуття "піску в очах". Захворювання може бути виявлено при огляді за допомогою щілинної лампи. Системні варіанти ЮРА зустрічаються частіше, ніж у дорослих (10-20%) і включають 5 діагностичних ознак: лихоманку, висипи, лімфоаденопатію, гепатолієнальний синдром, артралгії (артрит). Лихоманка має інтермітуючий характер, до 39,9-40гр. супроводжується болісними ознобами, не знижується при лікуванні антибіотиками, але знижується при прийомі великих доз аспірину і преднізолону, наростання температури можливе або ввечері, або вранці. Ревматоидная висип має особливості: висип макулезного характеру, рожева, поліморфна, нестійка, квітуча при підйомі лихоманки і зникає при нормалізації температури. Лімфоаденопатія характеризується збільшенням переважно пахвових, пахових і шийних лімфовузлів. До інших внесуставним проявів відносять ексудативний перикардит, міокардит, ендокардит, плеврит, пневмоніт, гломерули з розвитком амілоїдозу нирок. "Ювенільний ревматоїдний артрит - варіант системного перебігу ЮРА, який характеризується чотирма першими діагностичними ознаками і клінічно вираженим артритом і проявляється високою гектической лихоманкою, генералізованим збільшенням лімфовузлів, печінки, селезінки, поразкою внутрішніх органів - нирок (гломерулонефрит), легенів (інтерстиціальна пневмонія), серця ( міокардит) та ін. Суглобовий синдром може або випереджати ураження внутрішніх органів, або кілька запізнюватися, але в кожному разі ураження суглобів носить яскравий запальний характер, що відрізняється стійкістю, поганий курабель- ністю, швидкої деструкцією кісткової тканини; ураження внутрішніх органів ускладнюється амілоїдозом. Субсепсіс Віслера - Фанконі (псевдосепсіс, аллергосепсіс) - другий варіант системного перебігу ЮРА, при якому чотири перших діагностичних ознаки системного ураження поєднуються з артралгіями, також проявляється гостро: висока лихоманка неправильного типу (частіше в ранкові години) при непоганому самопочутті хворих, поліморфна макулопапулезная або уртикарний висип на кінцівках і тулубі, поліартралгіі, ураження серця, гематурія, протеїнурія, рідше - ураження інших органів. У периферичної крові характерний лейкоцитоз до 30-50 тис. За рахунок нейтрофилеза, із зсувом вліво (аж до лейкемоідной реакції), ШОЕ збільшена до 60-70 мм / год, анемія, підвищення числа тромбоцитів. Саме поєднання лихоманки з високим лейкоцитозом і вираженим паличкоядерних зрушенням стало причиною введення терміну "субсепсіс". Показники активності процесу (протеінограмма, фібриноген, титри сіапових кислот, СРБ, імуноглобуліни) також істотно змінені. Приблизно у половини хворих спостерігається минуща гематурія, протеїнурія. Субсепсіс характеризується хвилеподібним перебігом і закінчується, як правило, після одного - двох рецидивів, одужанням у 70% пацієнтів, у решти розвивається тривалий перебіг поліартрітіческого варіанти артриту. Ускладнення: амілоїдоз; деформація і порушення функції суглобів; ураження нирок і серця з розвитком хронічної ниркової та серцево-судинної недостатності; втрата зору. Лабораторні та інструментальні методи, що підтверджують діагноз: 1. клінічний аналіз крові (лейкоцитоз, нейтрофільоз зі зсувом вліво, збільшення ШОЕ, анемія, збільшення числа тромбоцитів); 2. біохімія крові (протеінограмма і острофазних білки запалення свідчать про гострий запальний процес); 3. виявлення аутоантитіл проти імуноглобулінів, антинуклеарного та ревматоїдних факторів; визначення рівня імуноглобулінів, особливо Ig A, концентрація якого підвищується в міру наростання активності процесу; 4. рентгенологічне дослідження уражених суглобів (відображає стадію суглобового процесу); 5. огляд окуліста; 6. дослідження синовіальної рідини. Лікування: "базисна" терапія - призначення нестероїдних протизапальних засобів тривалими курсами: ацетилсаліцилова кислота в добовій дозі 75-100 мг / кг протягом 2-4 тижнів, потім вольтарен (2-3 мг / кг), індометацин (1-3 мг / кг) напроксен (10-20 мг / кг), ібупрофен (20- 30 мг / кг); при неефективності лікування нестероїдними протизапальними препаратами через 4-6 місяців, особливо у випадку поліартриту, показано призначення тривало і повільно діючих антиревматичних препаратів: солей золота (крізанол і Тауредон) на термін не менше 20 тижнів, а також D-пеніциламін. Показаннями для призначення глюкокортикоїдів (преднізолону в дозі до 3-4 мг / кг, але не більше 75 мг / сут.) Є: системний варіант ЮРА з високою лихоманкою або кардитом (клініка субсепсіса); наявність увеїту, некупируются при місцевому застосуванні глюкокортикоїдів; виражене загострення суглобового синдрому при поліартрітіческом варіанті ЮРА. При стиханні системних явищ через 2-3 тижні доза преднізолону поступово знижується до підтримуючої, перекладається на интермиттирующий прийом, а потім скасовується. Загальний принцип відміни глюкокортикоїдів: чим менше доза, тим повільніше її слід знижувати. Ефективним є метод внутрішньосуглобового введення гідрокортизону (гідрокортизон 25-50 мг або кеналог 5-20 мг). При агресивно поточному системному варіанті хвороби, рецидивах субсепсіса, увеіте показано застосування імунодепресантів (циклоспорин у добовій дозі 4-6 мг / кг протягом 6-8 місяців, метотрексат в дозі 2,5-7,5 мг 1 раз на тиждень, циклофосфан 4 -5 мг / кг щодня). Ефекту максимальної імуносупресії слід домагатися на самих ранніх стадіях хвороби для індукції ремісії, так як прогресування, нехай навіть повільне, призводить до незворотних процесів в організмі. В останні роки в лікуванні системних форм ЮРА успішно використовують Препарати імуноглобулінів для внутрішньовенного введення, а також розробляються методи пульс-терапії (М. Ф. Дубко, 2005). Пульс-терапія передбачає введення метил-преднізолону в дозі 20-25 мг / кг в / в у поєднанні з імунодепресантами щодня протягом 3 днів з повторенням курсу 4-5 разів через 1,5 місяці, протягом яких дитина отримує преднізолон в дозі 1 мг / кг і імунодепресанти в якості підтримуючої терапії. Таке лікування триває більше 6 місяців і дає стабільну ремісію навіть при важких формах ЮРА. Лікування ЮРА проводиться тільки в спеціалізованих клініках. Амбулаторно проводиться постійне тривале лікування підібраними схемами терапії. Крім того, мають значення ЛФК, масаж, фізіотерапевтичні методи лікування, попередження деформації кінцівок і контрактур, ревмоортопедіческіе методи лікування. Прогноз: визначається як характером самого процесу, так і своєчасної та адекватної терапією. Навіть при системних варіантах ЮРА рідко загрожує життю дитини і прогноз в цілому більш сприятливий, ніж при ревматоїдному артриті у дорослих. У 75% хворих спостерігаються тривалі ремісії, але у 1 / 3-1 / 4 хворих поступово розвиваються контрактури і анкілози, особливо у серопозитивних хворих на поліартрит. Причиною інвалідизації найчастіше буває ураження кульшового суглоба, увеїт та амілоїдоз нирок. Найбільш несприятливі за течією варіанти (поліартрит з РФ, системний варіант ЮРА - хвороба Стілла, олігоартріт з ураженням очей) отримують пульс-терапію, тому з моменту дебюту і протягом курсу терапії мають стійкі порушення обміну речовин і імунних функцій, обумовлених як імунопатологічним характером захворювання , так і агресивної терапією, крім того, мають місце статодинамические і сенсорні порушення, що в цілому призводить до Одеської залізниці за категоріями пересування, навчання, самообслуговування. Після закінчення лікування в разі стійкої ремісії, відсутності інвалідизуючих наслідків захворювання та терапії, можлива відміна категорії «дитина-інвалід». Варіанти ЮРА на стандартної терапії нестероїдними протизапальними засобами без порушення функції суглобів або при незначних порушеннях без ОЖД не вимагають визначення інвалідності. Джерело