Кардіоміопатія, симптоми і лікування

Відповідно до визначення ВООЗ, кардіоміопатія означає стану різною, часто невідомої або неясної етіології, в яких домінуючими ознаками є кардіомегалія і серцева недостатність, що виключають процеси поразки клапанів, вінцевих, системних або легеневих судин. Виділяють первинні, идиопатические, есенціальні і вторинні, симптоматичні, кардіоміопатії. У Міжнародній класифікації хвороб (ВООЗ) до идиопатическим кардиомиопатиям віднесені: ендоміокардіальний фіброз, гіпертрофічна обструктивна і необструктивна кардіоміопатія, констриктивна і сімейна кардіоміопатія, нез'ясована африканська кардіоміопатія (хвороба Беккера). До групи симптоматичних кардіоміопатій включені: зміни серця при амілоїдозі, глікогенозі, мукополісахаридози, тиреотоксикозі, харчові та обмінні. Симптоми. Найбільш вдалою вважається класифікація, запропонована JF Goodwin і співавторами, згідно з якою розрізняють два основних клініко-морфологічних варіанти захворювання: застійну і гипертрофическую. Ідіопатична застійна кардіоміопатія. Зустрічається у дітей і дорослих. Для неї характерні кардіомегалія, прогресуюче зниження скорочувальної функції міокарда, порушення гемодинаміки, неефективність кардіотонічних засобів. Найбільш вірогідним етіологічним фактором є міокардит, в тому числі фетальний, що розвивається після 7-го місяця внутрішньоутробного життя. Грають роль віруси респіраторної групи і ентеровіруси групи Коксакі, паразитарні захворювання, отрутохімікати, харчові добавки, добрива та інші речовини, що потрапляють в організм з продуктами харчування. Певне значення надають гіпоксії, надмірному фізичному навантаженні. Таким чином, можлива поліетіологічность застійної кардіоміопатії з результуючої стереотипної реакцією міокарда: міокардіосклероз - кардіомегалія - ??серцева недостатність. Читати далі про симптоми кардіоміопатії Диференціальна діагностика. Найбільш часто доводиться диференціювати идиопатическую і важку форму інфекційно-алергічного міокардиту. Поява ознак серцевої недостатності на тлі гострого інфекційного захворювання або незабаром після нього, що передують профілактичні щеплення, лікарська і харчова алергія характерні для міокардиту, і їх слід враховувати при постановці діагнозу. Безсумнівна значення мають результати попередніх лікарських оглядів, особливо якщо їх проводив один і той же лікар. Швидко наростаючі блідість, слабкість, задишка, зміщення меж серця, поява гострого болю в животі, зазвичай пов'язаної зі збільшенням розмірів печінки і дає привід для помилкових діагнозів «гепатит», «апендицит», характерні для важкого міокардиту. Разом з тим, кардіомегалія, виявлена ??вже при першому огляді хворого, серцевий горб, недостатнє фізичний розвиток дитини, відсутність гострих інфекцій в недавньому минулому свідчать на користь кардіоміопатії. Нейтрофільний лейкоцитоз, еозинофілія, прискорена ШОЕ, наявність С-рп, підвищення рівня сіалових кислот, диспротеїнемія нерідко супроводжують інфекційно-алергічного міокардиту. Як вже зазначалося, при ідіопатичній застійної кардіоміопатії лабораторні дані зазвичай «спокійні» і лише при тромбоемболічних ускладненнях значно змінюються. Читати докладніше про діагностику Лікування цього захворювання важке завдання. За умови ретельно продуманою, диференційованої терапії можна продовжити життя хворого. Засобом вибору при лікуванні застійної кардіоміопатії є серцеві глікозиди. Для насичення і підтримуючої терапії зазвичай використовуються препарати наперстянки. У випадках швидко наростаючою слабкості лівого шлуночка, загрозі набряку легенів, при вираженому набряковому синдромі показано парентеральне введення строфантину К, коргликона, дигоксину та інших серцевих глікозидів. Швидке наростання ефекту від застосування строфантину К не позбавлене ризику важких побічних явищ, аж до фібриляції шлуночків, особливо при крайньому ступені кардиомегалии. У цих випадках безпечніше призначати більш «м'який» корглікон. При парентеральному застосуванні серцеві глікозиди вводять внутрішньовенно крапельно в невеликій кількості ізотонічного розчину натрію хлориду в поєднанні з панангином, кокарбоксилазой, кислотою аскорбіновою, еуфіліном та іншими препаратами. Строфантин К і корглікон у зв'язку з короткочасністю дії і незручністю введення застосовують лише в початковий період лікування. Через 5-7 днів хворого переводять на підтримуючі дози препаратів наперстянки в таблетках. При відсутності рефрактерности до серцевих глікозидів в період насичення або після його закінчення з'являються ознаки терапевтичного ефекту: зменшення задишки, тахікардії, збільшення діурезу, зменшення периферичних набряків, застою крові в легенях та печінці. Збільшується серцевий викид, знижується центральний венозний тиск і т. Д. Якщо побічні явища відсутні, можна вважати, що хворий отримав оптимальну для нього дозу насичення серцевихглікозидів (повну терапевтичну або повну дозу дії). Потім потрібно закріпити досягнутий ефект підтримуючими дозами цих препаратів. Насичення серцевимиглікозидами проводять в стаціонарі, підтримуючу терапію продовжують в домашніх умовах під систематичним наглядом лікаря. Частота лікарських оглядів в поліклініці - 1 раз в 2-3 тижні. При цьому враховують динаміку порушення кровообігу - периферичні і порожнинні набряки, розміри печінки, серця і т. Д. Обов'язково проводять ЕКГ-контроль. Найпростішим і разом з тим чутливим тестом передозування серцевих глікозидів є оцінка пульсу. Брадикардія та аритмія вимагають негайної корекції терапії. Батьки хворого повинні навчитися підрахунку пульсу і в разі необхідності, не чекаючи лікаря, зменшити дозу препарату або відмінити його, особливо якщо дитина проживає у віддаленій сільській місцевості. У хворих ідіопатичною застійної формою через різко виражених морфологічних змін міокарда терапевтична і токсична дози серцевих глікозидів дуже близькі. Тому лікар зобов'язаний дотримуватися всі необхідні умови, що знижують ступінь ризику побічних явищ. Інтоксикації сприяють гіпокаліємія, гіпомагніємія, гіперкальціємія, порушення кислотно-основного стану. Важливо підкреслити, що при отруєнні серцевими глікозидами недостатність кровообігу прогресує. При помірно виражених диспепсичних явищах і відсутності аритмії глікозиди можна вводити в пряму кишку в свічках, не збільшуючи їх дози. У випадках чіткого уповільнення пульсу (але не брадикардії!) Добову дозу препарату зменшують у 2 рази. При появі явною брадикардії або аритмії препарат обов'язково відміняють. Лікування відновлюють після нормалізації ритму, колишню дозу глікозиду зменшують в 2 рази і при необхідності поступово збільшують. При необхідності швидко купірувати небезпечну аритмію (шлуночкова, передсердна, вузлова тахікардія, мерехтіння передсердь, часті політопние екстрасистоли), особливо при поєднанні її з передсердно-шлуночкової блокадою, внутрішньовенно крапельно вводять 2% розчин натрію цитрату - 60-100 мл. Нерідко майже миттєво вдається зняти дигіталісної аритмію внутрішньовенною ін'єкцією изоптина. Дози изоптина: до 1 року - 0,3-0,8 мл 0,025% розчину, від 1 року до 5 років - 0,8-1,2 мл, 5-10 років - 1,2- 1,6 мл, 10 -14 років - 1,6-2 мл. Потрібну дозу препарату слід розвести в 5 мл ізотонічного розчину натрію хлориду або глюкози і ввести протягом 20-30 с. У хворих кардіоміопатією изоптин є найбільш безпечним і ефективним не тільки при передозуванні серцевих глікозидів, а й взагалі при тахіаритмії. Лікар повинен підібрати дозу изоптина, ретельно продумати ритм введення препарату, комбінацію з серцевими глікозидами і т. Д. Справжні Р-адреноблокатори слід застосовувати дуже обережно у зв'язку з можливим зниженням і без того різко порушеною насосної функції серця. Для закріплення отриманого ефекту изоптин призначають у таблетках- 1-3 таблетки на добу (40-120 мг). Крім того, при ідіопатичній застійної формі препарат доцільно застосовувати тривало в мінімальних дозах (10-20 мг 2 рази на добу) з метою послабити підвищену чутливість міокарда до катехоламінів і забезпечити більш економну роботу серця. При завзятій аритмії і порушення серцевого ритму, викликаних серцевими глікозидами, можна призначити дифенин в залежності від віку та переносимості препарату. При наявності набряків призначають сечогінні засоби. Збільшення діурезу веде до зменшення ОЦК і, отже, навантаження на серце, зниження центрального венозного тиску і тиску в малому колі кровообігу, поліпшенню легеневої вентиляції, зменшення задишки і т. Д. При великих набряках, особливо порожнинних, діуретичні препарати призначають щодня до значного зменшення набрякового синдрому. Слід, однак, врахувати, що безперервна терапія сечогінними препаратами сприяє рефрактерності набряків і нерідко веде до серйозних побічних явищ. Тому, якщо стан хворого дозволяє, їх призначають циклами - протягом 4-5 днів з 2-5-денними інтервалами. Калій зберігають препарати хворий може приймати 10-денними курсами з перервою 5-10 днів. Безконтрольне застосування сечогінних засобів веде до зневоднення організму, гіпокаліємії, гіпонатріємії, гіпохлоремічний алкалоз. З'являються слабкість, сонливість, спрага, нудота, анорексія, знижуються артеріальний тиск, діурез, прогресує набряки. Можливі азотемія, судомні посмикування, тромбоемболії. У зв'язку з цим кількість виділеної рідини враховують щодня. Систематично вимірюють артеріальний тиск, кожні 4-5 днів визначають концентрацію калію, натрію і хлоридів в крові, бажано проводити контроль кислотно-основного стану. У процесі терапії підбирають ефективну дозу диуретических препаратів. При рефрактерних набряках необхідно змінити діуретик або вжити поєднане лікування сечогінними засобами різноспрямованої дії, наприклад фуросемідом і діакарб, блокуючим карбоангидразу нирок. Важливо переглянути адекватність терапії серцевими глікозидами і, по можливості, усунути порушення електролітного балансу. Після значного зменшення або повного зникнення периферичних набряків досягнутий ефект підтримують періодичним прийомом салуретичних препаратів 1-2 рази на тиждень. При лікуванні ідіопатичної застійної форми хвороби використовують глікокортикоїди, які в невеликих дозах сприятливо впливають на вуглеводний і енергетичний обмін серця, підвищують ударний і хвилинний об'єм, потенціюють ефект серцевих глікозидів, посилюють діурез. При призначенні гликокортикоидов помітно поліпшується загальний стан хворих, підвищується апетит, збільшується маса тіла. Преднізолон призначають з розрахунку 0,5 мг / кг маси тіла на добу. Курс лікування - 2-3 місяці, потім 2-3 місяці перерву. Інтенсивну терапію при ідіопатичною застійної форми проводять довічно. Уміло підібране комбіноване лікування дозволяє нерідко домогтися явного, хоча і тимчасового, поліпшення в стані хворого дитини. Ряд хворих рефракторні до лікування. Смерть настає внаслідок різкого і необоротного зниження скорочувальної функції міокарда. Реанімаційні заходи зазвичай неефективні. Режим хворих идиопатическими кардиомиопатиями залежить від ступеня недостатності кровообігу. При помірно виражених розладах гемодинаміки хворий повинен дотримуватися напівпостільний режим; відвідування дитячого садка, школи небажано. Санаторно-курортне лікування не показано. Щеплення забороняються. У період декомпенсації обов'язкові госпіталізація, постільний режим. Лікування обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії має свої особливості. У стадії компенсації серцеві глікозиди не показані, так як їх кардиотонический ефект ще більш підсилює обструкцію вихідного відділу лівого шлуночка. З метою зниження тонусу міокарда систематично призначають р-адреноблокатори - анаприлін. При цьому явно зменшується задишка, рідше виникають напади стенокардії та аритмії. Слід підкреслити, що дози Р-адреноблокаторів як для дорослих, так і для дітей вимагають уточнення, діапазон їх, за даними літератури, занадто великий - від 40 до 320 мг / добу. Робиться та оперативне лікування обструктивної кардіоміопатії - розсічення або часткова резекція міжшлуночкової перегородки. Після операції зменшується градієнт тиску, усувається митральная регургітація, знижується кінцевий діастолічний тиск в лівому шлуночку. Однак післяопераційна летальність залишається високою. DA Cooley і співавтори основною причиною обструкції вихідного відділу лівого шлуночка вважають аномальне рух передньої стулки лівого предсердно-желудочкового клапана під час систоли - «мітрогенний субаортальний стеноз». У зв'язку з цим запропоновано заміщення клапана дисковим протезом. На думку JF Goodwin, протезування лівого передсердно-шлуночкового клапана показано лише при вираженій мітральної регургітації.