Спондилоартрит анкилозирующий (хвороба Бехтєрєва-Штрюмпеля-Марі) - Ревматология, Захворювання суглобів і сполучної тканини - Хірургія та лікування

Анкілозуючий спондилоартрит (АС) - хронічне запальне захворювання суглобів осьового скелета (міжхребцевих, реберно-хребетних, крижово-клубових), що протікає з обмеженням рухливості хребта за рахунок анкилозирования синовіальних міжхребцевих суглобів з формуванням сіндесмофітов і кальцификацией спінальних зв'язок. Захворювання відносять до групи серонегативного спондилоартрит, куди включені також реактивні артрити, псоріатичний артрит, спондилоартрити при неспецифічний виразковий коліт і хворобу Крона, а також недиференційовані спондилоартрити. Для цих захворювань характерні несиметричний олігоартріт (переважно нижніх кінцівок), ентезіти, сакроілііт і поразка інших відділів хребта, а також передній увеїт, аортит, спадкова схильність, часте наявність HLA-B27 і відсутність ревматоїдного фактора в сироватці крові. Поширеність анкілозуючого спондилоартриту в окремих містах Росії (за даними епідеміологічного дослідження 1988) становить від 0,01 до 0,09%. Початок захворювання зазвичай припадає на вік 17-25 років, вкрай рідко після 45 років. Чоловіки хворіють в 3 рази частіше, ніж жінки. Виділяють идиопатический АС (у тому числі ювенільний ідіопатичний АС), АС як один із проявів спондилоартритов (псоріатичного артриту, реактивного артриту), а також АС, асоційований з неспецифічним виразковим колітом і хворобою Крона. Етіологія і патогенез Обговорюється можливий зв'язок хвороби Бехтєрєва з урогенітальною і кишкової інфекції. Не виключається провідна роль у патогенезі запального процесу иммунопатологических механізмів. Деякі автори, ґрунтуючись на непрямих даних, схильні вважати хвороба Бехтєрєва особливим варіантом реактивного артриту, етіологічно пов'язаного з таким кишковим патогеном, як Klebsiella pneumoniae. Водночас переконливі докази, що підтверджують безпосередню участь того чи іншого інфекційного агента в розвитку хвороби Бехтєрєва, відсутні, а застосування антибіотиків, як правило, не робить істотного впливу на перебіг захворювання. Важлива роль у розвитку анкілозуючого спондилоартриту відводиться спадкової схильності. Генетичним маркером захворювання вважається антиген головного комплексу гістосумісності HLA-B27, який виявляється у 85-95% хворих, тоді як у загальній популяції частота носійства даного антигену становить 10-14%. Наявність антигену HLA-B27 корелює з розвитком сакроилеита і переднього увеїту (иридоциклита). Спадкову обумовленість хвороби Бехтерева підтверджують підвищена частота ураження нею декількох членів однієї сім'ї (сімейна агрегація) і високий ступінь конкордантності по даному захворюванню у однояйцевих близнюків. Поразка хребетного стовпа зазвичай носить висхідний характер: спочатку в патологічний процес втягуються крижово-клубові зчленування, а також міжхребцеві суглоби поперекового відділу хребта, потім суглоби грудного відділу і на більш пізніх стадіях - шийного. У такій же послідовності залучаються інші структури хребта, зокрема, спинальні зв'язки, міжхребцеві диски і тіла хребців. При морфологічному дослідженні синовіальної оболонки, отриманої з уражених суглобів, виявляються ознаки хронічного запалення, що характеризуються переважно плазмоклеточной інфільтрацією при помірній проліферації покривних клітин і незначних відкладеннях фібрину на поверхні синовії. Запальний процес характеризується повільним, але неухильно прогресуючим перебігом. З часом відбувається деструкція суглобового хряща, з'являються ерозивні зміни субхондральної кістки і формується фіброзний, а потім кістковий анкілоз крижово-клубових і міжхребцевих суглобів. Крім того, спостерігаються склерозування, хрящова дисплазія і окостеніння (осифікація) їх синовіальної оболонки і суглобової капсули, що веде до повної нерухомості уражених суглобів. На більш пізніх стадіях хвороби, переважно у жінок, подібні зміни розвиваються в лонном зчленуванні. Паралельно спостерігаються склеротичні зміни і осифікація спінальних зв'язок, особливо в місцях прикріплення до тіл хребців. Поразка міжхребцевих дисків обумовлює їх дегенеративні зміни і поступове руйнування фіброзного кільця з наступним його окостенінням. Осифікація фіброзного кільця на периферії міжхребцевого диска і розвиток кісткових розростань по краях тіл хребців призводить до формування між ними кісткових містків - сіндесмофітов. Освіта сіндесмофітов і осифікація спінальних зв'язок посилюють обмеження рухливості хребта, викликане анкілозом міжхребцевих суглобів. Відзначається також ураження тіл хребців, що виявляється виникненням кісткових дефектів (ерозій) їх переднього краю і прилеглих до дисків замикальних пластинок. В результаті може відбуватися деформація хребців. Як уже зазначалося, при анкілозуючому спондилоартриті в процес, поряд з хребтом, часто втягуються суглоби кінцівок. Крім того можуть спостерігатися запально-дистрофічні процеси у позасуглобових тканинах, зокрема, очей, аорти, оболонок серця, легенів. Можливий розвиток амілоїдозу нирок та інших внутрішніх органів. Клініка Виділяють кілька варіантів початку хвороби. При первинній локалізації процесу в області крижів захворювання починається з поступового появи типових болів в попереково-крижовому відділі хребта. У ряді випадків виникають корінцеві болі, без неврологічних порушень, характерних для радикуліту. З'являється відчуття скутості і болів в м'язах і в місцях прикріплення зв'язок. Поступово ці болі посилюються і часто поєднуються з болями в суглобах. Відмітна особливість болів і скутості - їх запальний характер (т. Е. Посилення в спокої, в нічний час і ранні ранкові години, а також зменшення при фізичному навантаженні). Дуже рідко (в першу чергу у дітей) захворювання починається з периферичного моноолігоартріта колінних суглобів або з ентезіта (ахіллодінію, підошовний фасциит) з характерними болями в п'ятах при ходьбі. Іноді (особливо при ювенільному спондилоартриті) превалює двостороннє ураження плечових і тазостегнових, рідше грудино-ключичних зчленувань. При первинній внесуставной локалізації процесу захворювання може дебютувати з гострого переднього увеїту, а типове ураження суглобів приєднується через кілька місяців або років. Ураження хребта. На відміну від радикуліту біль і скутість в хребті при хворобі Бехтерева відзначаються в стані спокою, в ранкові години і зменшуються при русі, іноді зникаючи в другій половині дня. Важливим раннім симптомом є скутість у попереку. Зазвичай вона посилюється до ранку, може тривати більше 2 годин і зменшується після фізичних вправ, гарячого душу. Особливе занепокоєння болі і скутість заподіює вночі, змушуючи прокидатися і рухатися з метою їх полегшення, а вранці виникає потреба «розходитися». Поступово запальний процес поширюється на вищерозміщені відділи хребта. Як реакція на запальний процес в області хребта виникає хворобливе напруження м'язів спини. Викликане спочатку рефлекторним напругою м'язів обмеження рухливості хребта з часом посилюється за рахунок зрощення дугоотростчатих суглобів хребців і окостенінням фіброзних кілець міжхребцевих дисків з формуванням міжхребцевих «містків». На відміну від радикуліту обмеження рухливості виникає у всіх трьох площинах (при радикуліті зазвичай в одній - утруднення згинання). Ураження суглобів. Типовим проявом хвороби Бехтерева є двосторонньою сакроілеіт. Характерні ураження лонного зчленування, а також суглобів грудини, а також грудинно-реберних, грудинно-ключичних і реберно-хребетних суглобів. Крім болю, нерухомості, викривлення постави і пов'язаним з цим обмеженням руху, при цьому може з'явитися утруднення дихання. Рідше, переважно у дітей і підлітків розвивається артрит суглобів кінцівок. Артрит частіше короткочасний, але можливо тривалий перебіг, погано піддається терапії. Поразка ентезісов. Найчастіше уражаються ентезісов в області хребта, п'ят (місця прикріплень сухожилля п'яти і подошвенного апоневрозу) і великих крутився стегнових кісток. Ентезіт проявляє себе болями в спокої і при рухах, а іноді (у разі найбільш типового ураження ахіллового сухожилля) і припухлістю. При хворобі Бехтерева у деяких пацієнтів уражаються не тільки суглоби, але й інші органи: райдужка (ірит) і циліарного тіло (іридоцикліт). Хвороба може призвести також до фокальним некротическим процесам (омертвіння тканини) в області аорти, аортальних клапанів (аортит). Можливий розвиток перикардиту. У таких випадках превалюють скарги на задишку, біль у грудях, серцебиття, перебої в роботі серця. Ураження серця прогресує повільно і в більшості випадків не призводить до серцевої недостатності. У рідкісних випадках розвивається повна поперечна блокада з синдромом Адамса-Стокса. Ураження нирок проявляється у вигляді амілоїдозу головним чином у хворих з високим ступенем активності процесу, що приводить до ниркової недостатності. Ураження нервової системи протікає у вигляді вторинного радикуліту. Діагностика Лабораторно-інструментальні методи дослідження. Специфічних лабораторних методів дослідження не існує. Однак, в період загострення процесу спостерігається підвищення ШОЕ, лужної фосфатази, лейкоцитоз, СРБ, гіпер 2-, -глобулінемія. Рентгенологічне дослідження. Вже на початкових стадіях при рентгенографії видно характерні зміни - поразка крижово-клубових зчленувань - двосторонній сакроілеіт. На початкових етапах захворювання спостерігаються вогнища субхондрального остеопорозу. Суглобова щілина має вигляд чоток. Одночасно розвивається періартікулярний остеосклероз клубової кістки і крижів. Надалі з'являється ерозірованіе субхондральної кістки з формуванням нечітких, нерівних контурів зчленування. У подальшому відбувається звуження суглобової щілини аж до повного зникнення її та освіти анкілозу. Інший порівняно ранній ознака - ерозія в області верхніх і нижніх передніх кутів тіл хребтів із зоною остеосклерозу навколо неї як прояв переднього спондиліту. Дефект кісткової тканини тіла хребця призводить до зникнення нормальної його угнутості (симптом «квадратізація» хребця). Одночасно розвиваються деструктивні зміни в дисках, що супроводжується виразкою поверхонь суміжних хребців, склерозированием прилеглої кістки, звуженням і осифікацією дисків. У більш пізній стадії захворювання виявляється осифікація зв'язок хребта. Поступово між хребцями утворюються кісткові містки (сіндесмофіти) з вертикальним напрямком і безперервним переходом від одного міжхребцевого просторів до іншого. Хребет набуває вигляду «бамбуковій палиці». Ерозії, остеосклероз, остеофіти видно і на п'яткових кістках і кістках таза. Поразка тазостегнових суглобів проявляється у вигляді двостороннього кокситу зі звуженням суглобової щілини, ерозірованіем, субхондральну остеосклерозом суглобових поверхонь голівки стегна і вертлюжної западини. Також спостерігається сінестезірующая форма кокситу. MPT з «контрастуванням» гадолінієм використовується для діагностики сакроілеміта і ураження хребта на ранніх стадіях. КТ показана хворим при відсутності достовірних ознак сакроилеита з відносно великою давністю клінічних проявів. Для ранньої діагностики ентезопатій рекомендується ультразвукове дослідження. Відповідно до міжнародних критеріїв, діагноз анкілозуючого спондилоартриту встановлюється на підставі наявності чотирьох з перших п'яти діагностичних критеріїв чи шостого критерію в поєднанні з будь-яким іншим: біль у нижньому поперековому сегменті хребетного стовпа, його тугоподвижность, що триває понад 3 місяці і не піддається лікуванню спокоєм; біль і тугоподвижность (скутість) грудної клітки; обмеження у всіх напрямках рухів поперекового відділу хребта; обмеження поширених рухів і розгинання в грудному відділі хребта; ірит та його ускладнення; рентгенологічні ознаки двостороннього сакроилеита; рентгенологічні ознаки сіндесмофітоза (сіндесмофітоз - осифікація зовнішніх шарів міжхребцевих дисків). Запропоновано функціональні проби, що використовуються для кількісної оцінки вираженості ступеня обмеження рухливості хребта. Симптом Томайера: відстань у сантиметрах від кінчиків пальців до підлоги при максимальному нахилі тулуба вперед в нормі становить до 10 см, при хворобі Бехтерева відстань збільшується. Симптом Шобера: від V поперекового хребця відміряють вгору 10 см і роблять позначку, при максимальному нахилі тулуба вперед цю відстань в нормі збільшується на 4-5 см, а при хворобі Бехтерева воно практично не змінюється. Симптом Форестьє: хворий стоїть спиною до стіни, торкаючись її п'ятами, при цьому в нормі потилицю стосується стіни, а при хворобі Бехтерева відхилення потилиці від стіни досягає 15 см і більше. Також використовують функціональні проби для діагностики сакроилеита: симптом Макарова I - хворобливість в області проекції крижово-клубових зчленувань при постукуванні молоточком; симптом Макарова II - хворобливість в крижово-клубової області при різкому пасивному раздвіганіі і зближенні розслаблених прямих ніг хворого (лікар захоплює ноги вище гомілковостопних суглобів); симптом Кушелевського I - болючість при натисканні на гребінці клубових кісток хворого спереду в положенні його на спині; симптом Кушелевського II - хворобливість в області крижів при натисканні зверху на крило клубової кістки в положенні хворого на боці; симптом Кушелевського III - болючість при натисканні на гребінь клубової кістки в положенні хворого на спині при одночасному відведенні в сторону зігнутою в колінному суглобі ноги хворого. Діагноз на ранніх етапах скрутний. Однак запідозрити захворювання можливо при наявності болю запального характеру в суглобах або поперекової області, симетричного моно- або олігоартріта суглобів ніг, хворобливості при пальпації попереково-крижового відділу хребта, відчутті скутості в попереку, ранніх ознаках сакроилеита, наявності HLA-B27. При об'єктивному обстеженні хворого велике значення має виявлення болю при навантаженні в крижово-клубових зчленуваннях. Лікування Для запобігання деформацій хребта застосовують лікувальну фізкультуру і масаж спини, спрямовані на збереження рухливості і зміцнення м'язів хребта. Лікувальна гімнастика повинна проводитися щоденно 1-2 рази на день по 30 хвилин. Хорошим лікувальним методом є плавання. Масаж спини знижує болі в хребті, зменшує напруженість і зміцнює м'язи. В даний час в схему лікування обов'язково включають сульфасалазин в дозі 2-3 г на добу і НПЗП. Основне значення має тривале застосування нестероїдних протизапальних препаратів: індометацин або диклофенак у добовій дозі 150 мг протягом багатьох місяців і років. Глюкокортикостероїди показані при високій активності хвороби і відсутності ефекту протизапальних препаратів. Найбільш ефективним є введення внутрисуставно гідрокортизону або кеналога. При наявності вираженого поліартриту з больовим синдромом, важким перебігом, лихоманкою і висцеритами до нестероїдних протизапальних препаратів підключають пульс-терапію метилпреднізолоном (1000 мг внутрішньовенно крапельно 1 раз на день протягом 3 днів). Слід зазначити, що пульс-терапія ГК приносить швидке, але короткочасне полегшення. Короткочасне призначення преднізолону 15-20 мг / добу не слід рекомендувати через недостатній ефективності даної терапії і розвитку синдрому відміни в подальшому. Можливе призначення на більш тривалий термін низьких доз ГК (не більше 10 мг преднізолону на добу). Останнім часом загальновизнаною тактикою є призначення інгібіторів фактора некрозу пухлини (ФНП) при неефективності НПЗП і сульфасалазина в адекватній дозі протягом 6 місяців. Допоміжне значення мають бальнеотерапія і грязелікування. В останні роки з великим успіхом застосовується лікування лазером. Активно застосовуються різні методи фізіотерапії: ультразвук, фонофорез, індуктотермія, рефлексотерапія. Хороший ефект дають радонові і сірководневі ванни, бальнеотерапія і грязелікування (у стадії ремісії). Прогноз. Н. бортних